套细胞淋巴瘤和罕见的套细胞增生均可表现为套区显著增宽,临近的套区可相互融合,而套细胞淋巴瘤可完全取代或挤压生发中心,最终导致淋巴结完全被由小而深染的淋巴细胞所构成的结节所占据。良性套区增生见于透明血管型Castleman病、套区增生和淋巴细胞为主型HD。未受到抗原刺激的淋巴结内的初级淋巴滤泡,其生发中心也可非常小,而套区非常厚。
套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma, MCL)
占NHL的10%,中位发病年龄60岁,男女比例2:1。MCL常累及结外淋巴组织,包括口咽部和胃肠道(多发性淋巴瘤样息肉病),也见于脾或骨髓。多数患者分期高,常见外周血累及,复发者形态可类似幼淋巴细胞白血病。中位生存期3~5年,罕见治愈者。
MCL围绕生发中心呈套状结构生长,当生发中心被完全取代后,则呈结节状,结节相互融合可形似弥漫性生长模式,但不常见。瘤细胞为一致的小至中等大小淋巴样细胞,核卵圆形或成角、裂核,染色质颗粒状,核仁不明显,无中心母细胞或浆细胞分化,母细胞变型罕见。
瘤细胞表达CD20、CD79a、CD43、CD5、Bcl2、cyclin D1,一般不表达CD10和Bcl6。残存的生发中心不表达Bcl2,结节不明显时,标记FDC有助于与弥漫浸润性病变鉴别。Ki67表达情况有助于判断预后。
罕见的MCL可不表达cyclin D1,也检测不到t(11;14)(q13;q32),其形态学与普通的MCL无法区分,研究显示,这些MCL高表达cyclin D2或cyclin D3,并有t(2;12)(p12;p13),cyclin D2基因融合到kappa轻链基因位点。
名称:图1
描述:Snap6.jpg.jpg
名称:图2
描述:5.23: MCL。增生的套细胞围绕小的生发中心分布。
名称:图3
描述:5.24:此例MCL病变内未见生发中心,呈结节状生长。
名称:图4
描述:5.25:结节相互融合,形似弥漫性生长,但标记FDC可显示出原有结节状结构。
名称:图5
描述:5.26:MCL细胞小至中等大小,胞浆稀少,核成角,染色质粗,核仁不明显。
名称:图6
描述:5.27:MCL.结节内瘤细胞核cyclin D1强阳性。
名称:图7
描述:5.28:MCL.瘤细胞Bcl2阳性,视野内两个残留的生发中心阴性。
名称:图8
描述:5.29:MCL.CD21标记显示FDC网络。与FL不同,MCL的FDC网络更厚,边界清楚,无断裂。
名称:图9
描述:5.30:形态学呈弥漫性排列的MCL,标记CD21或CD35可显示原有的结节状结构。
名称:图10
描述:5.31:MCL。瘤细胞CD5阳性
名称:图11
描述:5.32:MCL。ki67显示视野中央靠下处有一残留的生发中心,周围MCL瘤阳性增殖指数约为43%。
套细胞淋巴瘤和罕见的套细胞增生均可表现为套区显著增宽,临近的套区可相互融合,而套细胞淋巴瘤可完全取代或挤压生发中心,最终导致淋巴结完全被由小而深染的淋巴细胞所构成的结节所占据。良性套区增生见于透明血管型Castleman病、套区增生和淋巴细胞为主型HD。未受到抗原刺激的淋巴结内的初级淋巴滤泡,其生发中心也可非常小,而套区非常厚。
套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma, MCL)
占NHL的10%,中位发病年龄60岁,男女比例2:1。MCL常累及结外淋巴组织,包括口咽部和胃肠道(多发性淋巴瘤样息肉病),也见于脾或骨髓。多数患者分期高,常见外周血累及,复发者形态可类似幼淋巴细胞白血病。中位生存期3~5年,罕见治愈者。
MCL围绕生发中心呈套状结构生长,当生发中心被完全取代后,则呈结节状,结节相互融合可形似弥漫性生长模式,但不常见。瘤细胞为一致的小至中等大小淋巴样细胞,核卵圆形或成角、裂核,染色质颗粒状,核仁不明显,无中心母细胞或浆细胞分化,母细胞变型罕见。
瘤细胞表达CD20、CD79a、CD43、CD5、Bcl2、cyclin D1,一般不表达CD10和Bcl6。残存的生发中心不表达Bcl2,结节不明显时,标记FDC有助于与弥漫浸润性病变鉴别。Ki67表达情况有助于判断预后。
罕见的MCL可不表达cyclin D1,也检测不到t(11;14)(q13;q32),其形态学与普通的MCL无法区分,研究显示,这些MCL高表达cyclin D2或cyclin D3,并有t(2;12)(p12;p13),cyclin D2基因融合到kappa轻链基因位点。
名称:图1
描述:Snap6.jpg.jpg
名称:图2
描述:5.23: MCL。增生的套细胞围绕小的生发中心分布。
名称:图3
描述:5.24:此例MCL病变内未见生发中心,呈结节状生长。
名称:图4
描述:5.25:结节相互融合,形似弥漫性生长,但标记FDC可显示出原有结节状结构。
名称:图5
描述:5.26:MCL细胞小至中等大小,胞浆稀少,核成角,染色质粗,核仁不明显。
名称:图6
描述:5.27:MCL.结节内瘤细胞核cyclin D1强阳性。
名称:图7
描述:5.28:MCL.瘤细胞Bcl2阳性,视野内两个残留的生发中心阴性。
名称:图8
描述:5.29:MCL.CD21标记显示FDC网络。与FL不同,MCL的FDC网络更厚,边界清楚,无断裂。
名称:图9
描述:5.30:形态学呈弥漫性排列的MCL,标记CD21或CD35可显示原有的结节状结构。
名称:图10
描述:5.31:MCL。瘤细胞CD5阳性
名称:图11
描述:5.32:MCL。ki67显示视野中央靠下处有一残留的生发中心,周围MCL瘤阳性增殖指数约为43%。