患者女，50岁，发现左锁骨上淋巴结肿大一周伴发热入院

巨检：灰红灰褐结节一枚3X2X2包膜完整，切面灰褐实性质软，鱼肉状

很有意思的病例。淋巴结恶性肿瘤，考虑1、原发性：淋巴造血肿瘤，（1）首选大细胞淋巴瘤，如ALCL和特殊类型大B等；（2）组织树突细胞肉瘤。2、转移性：低/未分化癌（肺、乳腺、甲状腺等）、生殖细胞细胞（无性细胞瘤）、恶黑、具有上皮样形态的肉瘤等。还请版主提供更多的临床信息，最后结合免化确诊。

同意您的原发：组织树突细胞肉瘤。转移：恶黑。呵呵!!

同意以上的看法。看来楼主要考验大家了。

本例肿瘤细胞的核仁很明显，胞浆丰富（淋巴结内很像免疫母细胞），图7似乎是窦内生长模式（不敢肯定），细胞间具有粘附性（很像癌）。恶性没有问题，类型需免疫组化确定。

既然没有免疫组化，先猜猜看：淋巴瘤范围内首先考虑弥漫大B间变亚型，还需与其它B系，T系淋巴瘤如ALCL等鉴别（免疫组化）。假如免疫组化不支持淋巴瘤，再考虑癌，恶黑，肉瘤等。

大家考虑的很全面，赞成，一些图中显示瘤细胞呈巢状，好像主间质分明，先考虑转移性肿瘤，但原发淋巴造血也需鉴别。

本例与我最近遇到的一例很相似，首先考虑浆母细胞淋巴瘤。其WHO的定义为细胞形态类似免疫母细胞，但免疫组化为浆细胞表现。

HE: 1）细胞形态：肿瘤细胞非常类似弥漫大B的免疫母细胞，胞浆丰富，核圆形并具有突出的中位核仁。部分细胞可有浆样分化。

       2）细胞排列及生长方式：可表现为弥漫并具有细胞间的粘附性，类似癌。

        具有如上特点的淋巴瘤主要考虑大B或浆母，需要与ALCL等其它类型鉴别。

IHC:  由肿瘤细胞的分化所决定其具有如下特点：

        1）全B标记多为阴性或弱阳，如CD20，PAX5; CD79可阴可阳。

         2）浆样分化的标记阳性，如CD138，CD38和MUM1.

本例鉴别：ALK的表达阴性或不确定的弱阳性，CD30阴性，CD138+，MUM1+的结果ALCL难以解释。

以上为个人看法，不足之处，还请大家批评指正！

本例最后诊断：ALK阳性大B细胞淋巴瘤，高度侵袭性。

总结下本例有如下特点：1、瘤细胞由较一致的具有中位大红核仁胞浆丰富的免疫母、浆母细胞样细胞组成；

                                       2、瘤细胞弥漫性生长，局部有呈巢现象并具有窦性生长的特点；

                                       3、免疫表型特点;ALK、CD138、MUM-I、EMA、CK 等阳性且ALK阳性呈胞浆内颗粒状表达，有别与ALCL;B系和T系均为阴性表达，

鉴别诊断1、间变性浆细胞瘤：临床往往会有典型的浆细胞瘤症状及相应的实验室检查结果，本例无加上浆细胞瘤ALK、CK等阴性表达可以鉴别

                2、浆母细胞性淋巴瘤;此瘤最易与本病混淆，不仅从形态学还是免疫表型两者都极其相似，但本病往往发生于免疫缺陷患者，ALK阴性，CK 阴性；EBER阳性

               3、ALCL;不表达CD138

               4窦性生长须与转移癌鉴别

非常好的病例。谢谢楼主。

我来总结一下免疫组化

强阳性：ALK、CD138、VS38、EMA

阳性IgA

也可阳性：CD4、CD57、MUM1

局灶阳性：CD43、perforin

阴性：CD3、CD20、CD79a

弱阳性/阴性： CD45、CD30

ALK阳性大B细胞淋巴瘤与浆母细胞淋巴瘤最有效的区别应该是ALK标记了，第四版WHO描述为前者的表达为胞浆颗粒性的强阳性。

学习了，谢谢！ 

Thanks for this very interesting case. I've seen two such cases recently. Just want to add one more point:

Most cases of ALK+ large B-cell lymphoma show t(2;17) and dotted cytoplasmic staining pattern of ALK.

如果有时间，还请panzenggang 老师多多发言！

潘老师说，大部分ALK阳性的大B细胞淋巴瘤显示t(2;17) 及ALK呈胞浆点状着色的模式。

谢谢潘老师。

 为什么B细胞的标志阴性呢  怎么解析啊