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淀粉样瘤:是指淀粉样物质瘤样聚集,形成肿块。
临床上常伴随骨髓瘤或淋巴浆样细胞性淋巴瘤、长期血透、结核或骨髓炎或风湿病等慢性炎性病变。
好发部位:肠道、泌尿道、呼吸道;软组织肿块多见于纵膈、腹膜后、颈部与腹股沟。也可于皮肤、乳房、心、肝和中枢神经系发生。
大体形态:分叶状或结节状,蜡样,淡红色或淡黄色。
组织病理:(1)HE染色呈嗜伊红无定形物,碎片状、细粒状、细末状和细条不规则形混杂;(2)也有多核巨细胞(属异物巨细胞)和慢性炎细胞浸润在淀粉样物周围;(3)PAS染色阳性;刚果红染色呈砖红色;甲基紫染色呈异染性;偏光显微镜下观察有苹果绿色“荧光”样发光。
偶见淀粉样物内(位于中央)小钙化灶,偶有软骨化生或骨形成。
肿瘤性钙盐沉积(本例讨论中称为瘤样钙化)是一种非肿瘤性无定形钙盐沉积。
临床三种类型:
(1)孤立性:无高钙血症。多发于热带亚热带地区,怀疑与寄生虫感染性肉芽肿相关;
(2)多发性(肿瘤性钙盐沉着症):好发于青少年(少见病例超过50岁),伴有高磷酸血症,无高钙血症。
发病部位:好发于大关节附近,主要见于臀部、股骨大转子附近、肩关节侧面、肘部后侧。
皮下缓慢生长,质地坚实,常与皮下筋膜、肌腱、肌肉紧密相连。
2/3病例为多发灶。一般无症状。
(3)继发性:继发于肾功衰,伴有高钙血症和高磷酸血症。
大体形态:
坚实橡皮样肿块,直径5—15cm,有的甚至更大,切面致密可有分隔与囊形成,含黄色软糊状物、石灰状物可含以及乳状液体。
组织病理:活动期与非活动期,或两者混合存在
1)活动期:(1)中央为无定形或颗粒状钙化物。周边围绕单核组织细胞或破骨样多核巨细胞、炎细胞和纤维母细胞;(2)有的可见钙化物呈同心圆排列(年轮样)的沙砾体样钙化物。有的似钙化虫卵样结构。
2)非活动期:仅有钙化物及其环绕的致密纤维组织,无活动期的肉芽肿形态。
鉴别:原发性甲亢及骨病所致然组织钙化、高维生素D血症、退行性钙化,等等。
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