WHO2010胰腺神经内分泌肿瘤分类

定义

发生在胰腺的主要向神经内分泌分化的肿瘤, 包括高分化（低-中级别）神经内分泌肿瘤（NETs）和差分化（高级别）神经内分泌癌（NECs）。NECs定义为核分裂数>20/10HPF， 又分为大细胞NEC和小细胞NEC。混合性腺神经内分泌癌（MANEC）具有外分泌和神经内分泌二肿成分，诊断要求每一种成分都超过30%。MANEC包括混合性腺泡-神经内分泌癌，混合性导管-神经内分泌癌，混合性腺泡-神经内分泌-导管癌。直径<0.5 cm的非功能性（无症状）胰腺NETs称为胰腺神经内分泌微瘤。

ICD-0 编码

胰腺神经内分泌微腺瘤        8150/0

神经内分泌肿瘤（NET）

    NET G1                  8240/3

    NET G2                  8249/3

   非功能性胰腺NET
    G1、G2                  8150/3

神经内分泌癌（NEC）         8246/3

   大细胞NEC                8013/3

   小细胞NEC                8041/3

EC细胞，产血清素NET

   （Carcinoid)             8241/3

胃泌素瘤                    8153/3

胰高糖素瘤                  8152/3

胰岛素瘤                    8151/3

生长抑素瘤                  8156/3       

血管活性肽瘤                8155/3
   

分类

胰腺NETs和NETCs分类标准与胃肠道神经内分泌肿瘤相似。胰腺神经内分泌肿瘤可因高分泌激素（功能性NETs或症状性NETs）引起特殊的症状，也可为非功能性（无症状性NETs）。虽然不推荐对临床无功能的胰腺NETs进行常规免疫组化标记肽类激素，如免疫组化标记证明有些临床无功能NETs肿瘤中的大多数细胞表达某特异性激素时，在NET诊断中说明相应激素的细胞类型也能接受（如：α细胞/产胰高糖素NET、 β细胞/产胰岛素NET、G 细胞/产胃泌素NET）。但是,如果临床无激素引起的症状时, 不应使用特殊的功能性术语（ 如胰高糖素瘤、胰岛素瘤、胃泌素瘤）。第4版WHO胰腺NEN分类中的改变包括用“神经内分泌肿瘤”,不用前版中的“内分泌肿瘤”（为了与GI其他部位NEN的命名平行）；用仅根据增殖率的分级系统代替前版中的肿瘤分期(大小)结合组织学分级的杂交分类。现在对PNETs 也应分期， 因分期是PNEN独立预后指标。

分期、预后、和预测因素

本版中胰腺NET和NEC采用胰腺导管腺癌的 TNM（肿瘤、淋巴结、转移）分期系统, 但仍有不同意见。 分期根据AJCC/UICC胰腺癌的TNM分期， 包括对“类癌”的分期。 但在欧洲内分泌协会建议的PNEN分期中, 对高级别NETs进行不同的T（肿瘤）定义和分期。

仅供参考,谢谢! 

谢谢，金老师！！

 收到

 直径<0.5 cm的非功能性（无症状）胰腺NETs称为胰腺神经内分泌微瘤。-良性

谢谢老师

1）自2000年以来的WHO消化系统肿瘤分类中(请参见12楼）， 对神经内分泌肿瘤的诊断性术语中已不再运用“类癌”这一名称。但是尚不知道新版的WHO呼吸系统NET的命名是否和消化系统NET一样。

2）过去的“胃肠道类癌”相当于现在的NET 1级。

3）胃肠胰NEN都应认为是潜在恶性的肿瘤，除神经内分泌微瘤外。

4）在WHO2010版中并没有具体说明功能性NET是否也可根据核分裂数或Ki-67指数分为G1或G2。无论临床有无内分泌功能，胰NET均应认为是潜在恶性的肿瘤。个人认为如果肿瘤细胞增殖活性高、坏死、浸润血管和周围组织；或转移可诊断为恶性，如“恶性胃泌素瘤”等。

5）在胰腺功能性神经内分泌肿瘤中，由于胰岛细胞瘤在诊断时肿瘤一般小于1.0cm，手术易于完整切除，因此往往为良性过程，即使采取“剜出术”。

Transition scheme for the new classification ( WHO 2010) including previous definitions for neuroendocrine neoplasms of the digestive system scheme(WHO 1980 and 2000)

G, grade; NEC, Neuroendocrine carcinoma; NET, neuroendocrine tumor.

^A The difference between WDET and WDEC was defined according to staging features in the WHO 2000 classification, G2 dose not necessarily translate into the WHO 2000 classification.

^B Difinition in parentheses for the international classification of Diseases for Oncology (ICD-0) coding.

^C “NET G3”has been used for this category，but is not advised, since NETs are by definition well-differentiated.

 非常感谢

十分感谢