注：2005年，新的WHO-EORTC皮肤肿瘤分类中已将CD4+/CD56+血源性皮肤肿瘤（母细胞NK细胞淋巴瘤）定为独立疾病，因此正确诊断CD4+/CD56+血源性皮肤肿瘤（母细胞NK细胞淋巴瘤）对预后和治疗是必要的。此前WHO和EOETC的皮肤淋巴瘤分类中没有把这种独立疾病清楚的区分出来。

  母细胞NK细胞淋巴瘤又称 CD4+/CD56+血源性皮肤肿瘤是一种少见的恶性肿瘤，临床具有倾袭性，大多发生于皮肤且易出现白血病性播散；最近的研究表明它起源浆细胞样的树突细胞（type 2 dendritic cell,DC2）的前体细胞，因此一些学者建议将此病重新命名为早期浆细胞样树突细胞白血病/淋巴瘤。

 特点如下：

            临床特点：  1）母细胞NK细胞淋巴瘤是一种倾袭性肿瘤常伴有多器官的累及，2)皮肤受累是其特征性的表现（可能常为疾病的临床首发症状）并且很快累及骨髓、外周血、淋巴结和结外。3）本病男性多见，中位年龄60岁，但也可见于年轻成人和儿童。4）肉眼病变呈紫罗兰色，躯干好发，也可累及肢端和头颈部。

组织学特点：1）无表皮受累；2）肿瘤细胞弥漫、单一、中等大小；染色质细，无核仁或不明显，胞浆少，核分裂常见，形态似淋巴母细胞和髓母细胞。3）肿瘤细胞常以单兵排列方式浸润，凝固性坏死和嗜血管现象不常见。

免疫表型：1）肿瘤细胞表达CD4、CD56、CD43、CD123、TCL1；
2）CD2、CD7、TdT、CD34、CD68表达不定；3）表面CD3以及T细胞其他标记、B细胞、髓细胞、细胞毒标记均不表达；4）EBV阴性。

基因重排：TCR基因呈原型。

 2005年WHO-EORTC分类中SPTCL被限定于累及皮下组织的αβCD8+ T细胞淋巴瘤。

   而对于以往认为瘤细胞围绕单个脂肪细胞呈花环状排列，是皮下脂膜炎T诊断的重要条件或诊断标准的说法现认为不具备特征性，因为许多研究表明花环样结构可出现在累及皮下的原发和继发的T和B细胞淋巴瘤中，况且WHO书中是这样写的："A  helpful  diagnostic feature(of SPTCL)is the rimming of the neoplastic cell  surrounding  individual fat cells".   因此现在的看法是:    Rimming  of  adipocytes  by  neoplastic lymphocytes-A histopathologic feature not restricted to SPTCL.

还是一个字，牛！

 喜欢淋巴瘤，又 怕看淋巴瘤，淋巴瘤分类繁多，组化也多，形态学演变，有时不好识别。

谢谢大师提供的好病材和精彩的讲解！收藏了！

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