图片: | |
---|---|
名称: | |
描述: | |
姓 名: | ××× | 性别: | 男 | 年龄: | 71 |
标本名称: | |||||
简要病史: | 背部、颈部,下腹皮肤发红近6月,不痛不痒,后形成肿块,切除下腹皮肤肿物送检 | ||||
肉眼检查: |
2005年WHO-EORTC分类中SPTCL被限定于累及皮下组织的αβCD8+ T细胞淋巴瘤。
而对于以往认为瘤细胞围绕单个脂肪细胞呈花环状排列,是皮下脂膜炎T诊断的重要条件或诊断标准的说法现认为不具备特征性,因为许多研究表明花环样结构可出现在累及皮下的原发和继发的T和B细胞淋巴瘤中,况且WHO书中是这样写的:"A helpful diagnostic feature(of SPTCL)is the rimming of the neoplastic cell surrounding individual fat cells". 因此现在的看法是: Rimming of adipocytes by neoplastic lymphocytes-A histopathologic feature not restricted to SPTCL.
临床特点: 1)母细胞NK细胞淋巴瘤是一种倾袭性肿瘤常伴有多器官的累及,2)皮肤受累是其特征性的表现(可能常为疾病的临床首发症状)并且很快累及骨髓、外周血、淋巴结和结外。3)本病男性多见,中位年龄60岁,但也可见于年轻成人和儿童。4)肉眼病变呈紫罗兰色,躯干好发,也可累及肢端和头颈部。
组织学特点:1)无表皮受累;2)肿瘤细胞弥漫、单一、中等大小;染色质细,无核仁或不明显,胞浆少,核分裂常见,形态似淋巴母细胞和髓母细胞。3)肿瘤细胞常以单兵排列方式浸润,凝固性坏死和嗜血管现象不常见。
免疫表型:1)肿瘤细胞表达CD4、CD56、CD43、CD123、TCL1;
2)CD2、CD7、TdT、CD34、CD68表达不定;3)表面CD3以及T细胞其他标记、B细胞、髓细胞、细胞毒标记均不表达;4)EBV阴性。
基因重排:TCR基因呈原型。