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- 女/17岁 左大脑颞叶结节状囊内病变(2010上海-大阪-墨尔本读片会） Dr. Tony Thomas提供
Case comes from
This is challenging case. I have not ever seen any other complicated lesion like this case.
In clinically, a young woman presented with epilepsy. Brain MRI reveals a nodular mass with cystic formation on the cortical surface in left temporal lobe.
Histopathologically, I think this tumor at least showed four histopathological patterns.
The first is presence of glial background admixed with neuronal components. The tumor cells disclose pleomorphism, pale or lipid-filled cytoplasm. In some areas, I can see some medium-sized mature ganglion-like cells and neuropil-like matrix. However, there are no presences of typical large ganglion cells. Lack of dominant mitotic activity, microvascular proliferation and necrosis.
The second is presence of dominant mesenchymal components on the cortical surface accompany with focal lipomatous metaplasia.
The third is occasionally presence of pseudopapillary structure formations, which shows hyalinized blood vessels surrounded by a single layer of tumor cells.
The fourth is presence of degenerative changes such as Rosenthal fibers and eosinophilic granular bodies. But, there are no dominant lymphocytic infiltrations.
Based on these histopathological findings, I can not make an accurate diagnosis according to current issue of WHO classification tumors of the CNS. Thus, I prefer a diagnosis of pleomorphic xanthoastrocytoma (PXA)-like unclassified low grade glioneuronal tumor with focal mesenchymal differentiation, corresponding to WHO grade II is the most possibility for this case.
The differential diagnosis should be including ganglioglioma and lipoastrocytoma.
By the way
At present, PXA is also considered a mixed type of glioneuronal tumor, but is not pure astrocytic tumor.-
lantian0508 离线
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“此病例确实非常难（上海华山医院汪寅教授也认为非常难，从未见到过类型的脑肿瘤），世界文献中至今尚未报道此变型（variant)。”看来是不简单，几天了没有人发言，既然已经丢丑了，那就继续丢下去了：
本例组织学特征如下：
17岁颅内（幕上）结节状囊性病变，
有促纤维增生性的星形胶质细胞
可见Rosenthal纤维，
有片状分布的核偏位的胞浆嗜酸性横纹肌样细胞（不像节细胞），
有灶状成熟的脂肪细胞等，
常可表现为囊性病变的脑神经细胞和胶质细胞的肿瘤包括：
毛细胞型星形细胞瘤，
多形性黄色星形细胞瘤，
节细胞胶质瘤，
促纤维增生性（非）婴儿节细胞胶质瘤，
脑室内神经细胞瘤，
室管膜瘤，
星形母细胞瘤等
中枢神经系统内含有横纹肌样成分的肿瘤主要有：
横纹肌样脑膜瘤，
肌源性分化的髓母细胞瘤
横纹肌肉瘤，
非典型畸胎样/横纹肌样瘤
非典型畸胎样/横纹肌样瘤
横纹肌样胶质母细胞瘤，
有横纹肌样特征的星形细胞瘤，
综合分析，集中在一下几个鉴别诊断：
1、促纤维增生性非婴儿节细胞胶质瘤：横纹肌样细胞不好解释
2、横纹肌样胶质母细胞瘤：上传图象缺少胶质母的区域
3、有横纹肌样特征的星形细胞瘤：横纹肌样细胞来自胶质细胞？
4、肌源性分化的髓母细胞瘤：小脑多见，成人多在大脑，大部分为髓母细胞瘤的形态，局部见肌源性分化，本例小细胞成分显示不充分，脂肪化生可解释，
5、非典型畸胎样/横纹肌样瘤：有多少不等的横纹肌细胞，缺少原始神经上皮、上皮成分等，瘤细胞核内不表达INI-1是其特点之一，不知道该例表达如何？
由此看来要给这个肿瘤重新命名了：
伴横纹肌样和脂肪分化的促纤维增生性非婴儿星形胶质细胞瘤？
有横纹肌样特征和脂肪分化的星形胶质细胞瘤？
| 以下是引用xljin8在2010-12-15 5:58:00的发言：
常可表现为囊性病变的脑神经细胞和胶质细胞的肿瘤包括： 1）毛细胞星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma)； 2）多形性黄色星形细胞瘤(pleomorphic xanthoastrocytoma)； 3）节细胞胶质瘤(ganglioglioma)； 4）促纤维增生性婴儿节细胞胶质瘤(desmoplastic infantile ganglioglioma)； 5）脑室内神经细胞瘤( extraventricular neurocytic neoplasm)； 6）室管膜瘤(ependymoma)； 7）星形母细胞瘤( astroblastoma)；
此病例确实非常难（上海华山医院汪寅教授也认为非常难，从未见到过类型的脑肿瘤），世界文献中至今尚未报道此变型（variant)。 非常有挑战性的病例！欢迎大家参加讨论。 |
