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19 楼 发表于2006-11-07 10:32:00举报|引用
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*这是一例十几年前所见到的性分化异常病例。
*我们的意见是“男性假两性畸形-睾丸女性化综合征”。
*睾丸女性化综合征是最常见的男性假两性畸形,呈家族性,其发生大约为新生儿中1:120000,表型呈女性,染色体核型为46,xy。于青春期出现女性第二性征,乳房发育但小,乳腺组织少;阴、腋毛稀少。为女性外生殖器,但阴道为盲端,无子宫,故临床表现为原发闭经。性腺为睾丸,大多数位于两侧腹股沟内,很少位于腹腔内。据统计有腹股沟斜疝的女孩中大约2%为睾丸女性化,睾丸的外形,大小尚正常,于青春期后睾丸似幼稚型。精小管变细,可能精小管数亦减少,管内充满支持细胞和未成熟的生殖细胞,间质细胞增生。精子生成过程障碍故无精细胞。精小管边缘或“基底膜”增厚且精小管周围纤维组织明显减少。此种睾丸患恶性肿瘤的机会大,一般于第二性征出现后即作睾丸切除。
*(据说此综合征的患者都是很漂亮的MM哟!请大家在工作中留意是否如此?呵呵!)
*这是一例十几年前所见到的性分化异常病例。
*我们的意见是“男性假两性畸形-睾丸女性化综合征”。
*睾丸女性化综合征是最常见的男性假两性畸形,呈家族性,其发生大约为新生儿中1:120000,表型呈女性,染色体核型为46,xy。于青春期出现女性第二性征,乳房发育但小,乳腺组织少;阴、腋毛稀少。为女性外生殖器,但阴道为盲端,无子宫,故临床表现为原发闭经。性腺为睾丸,大多数位于两侧腹股沟内,很少位于腹腔内。据统计有腹股沟斜疝的女孩中大约2%为睾丸女性化,睾丸的外形,大小尚正常,于青春期后睾丸似幼稚型。精小管变细,可能精小管数亦减少,管内充满支持细胞和未成熟的生殖细胞,间质细胞增生。精子生成过程障碍故无精细胞。精小管边缘或“基底膜”增厚且精小管周围纤维组织明显减少。此种睾丸患恶性肿瘤的机会大,一般于第二性征出现后即作睾丸切除。
*(据说此综合征的患者都是很漂亮的MM哟!请大家在工作中留意是否如此?呵呵!)
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- 宠辱不惊,闲看庭前花开花落;
去留无意,漫随天外云卷云舒!