医学新闻
急性B或T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤及伯基特淋巴瘤的转录因子表达谱
——PAX5可作为前体B细胞的免疫染色标记物
多数造血系统恶性肿瘤主要依据其免疫表型进行细胞谱系分类，但是一些淋巴瘤和白血病病例所表达的膜表面或胞浆标记物可能与其细胞谱系不一致，因而导致诊断困难以及影响患者治疗方案的选择。未成熟恶性淋巴瘤如急性B或T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤（B或T-ALL）的谱系鉴定主要依据流式细胞检测分析结果。然而，一些病例由于标本量不足而不能采用流式细胞检测，因此其诊断和谱系鉴定需要进行免疫组织化学评价。目前关于在石蜡包埋组织中应用免疫组织化学方法进行B或T-ALL谱系鉴定的研究尚未广泛进行。
最近，Nasr等[1]采用组织芯片技术和免疫组织化学方法对B-ALL、T-ALL以及伯基特淋巴瘤中全B细胞标记物和转录因子的表达进行了广泛检测，主要目的是评价这些标记物用于诊断未成熟B细胞肿瘤的特异性和敏感性。组织芯片是由34例B-ALL、19例T-ALL和30例伯基特淋巴瘤构成。研究结果发现34例B-ALL均表达PAX5（100%），其中32例表达BOB.1（94%），33例表达PU.1（97%），29例表达CD79a（85%），27例表达CD22（79%），2例表达CD20（6%），9例表达OCT-2（26%），3例表达MUM1（9%）。所有30例伯基特淋巴瘤均表达PAX5（100%），其中27例表达BOB.1（90%），23例表达PU.1（77%），29例表达CD79a（97%），14例表达CD22（47%），30例均表达CD20（100%），23例表达OCT-2（77%），5例表达MUM1（17%）。在19例T-ALL中，仅有15例表达PU.1（79%），12例表达BOB.1（63%）。以上结果证实与BOB.1和PU.1相比，PAX5具有较高的B细胞谱系特异性；而与CD79a、CD22和CD20相比，PAX5具有更高的敏感性。
在造血干细胞增殖和分化成为成熟B细胞的过程中，一些转录因子发挥着重要的调节作用。众所周知，CD20是目前最常使用的成熟B细胞标记物，但是这个抗体既不敏感也缺乏谱系特异性，而且在未成熟B细胞淋巴瘤中常表达阴性。因此，有时需要选择一组更广泛的标记物进行免疫染色，从而帮助病理医生作出正确的诊断和分类。PAX5是转录因子paired box（PAX）家族成员，也是B细胞特异性活化蛋白，可在原始B细胞、前体B细胞以及成熟B细胞中表达（浆细胞不表达），并且参与促进B细胞早期和晚期发育过程以及维持B细胞功能。上述研究结果提示PAX5可作为诊断B-ALL以及进行细胞谱系鉴别的有效标记物，特别是针对标本量不足以用于进行流式细胞分析的病例。
志谢 华夏病理网（http://www.ipathology.cn）供稿。
参考文献
[1] Nasr MR, Rosenthal N, Syrbu S. Expression Profiling of Transcription Factors in B- or T-Acute Lymphoblastic Leukemia/Lymphoma and Burkitt Lymphoma: Usefulness of PAX5 Immunostaining as Pan–Pre-B-Cell Marker. Am J Clin Pathol, 2010, 133(1): 41-48.
