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- 颈静脉孔区肿瘤
| 以下是引用shihuaiy 在2006-11-2 9:29:00的发言： 甲状腺乳头状癌和室管膜瘤都是很重要的鉴别诊断，此例还有什么考虑吗？ |
| 以下是引用shihuaiy 在2006-11-4 23:15:00的发言：
请shandongzhang主任再详细讲讲该肿瘤的诊断和鉴别诊断如何？ |
内淋巴囊肿瘤( endolymphatic sac tumor , ELST) , 又称为来自于内淋巴囊的低度恶性腺癌
(low grade adenocarcinoma of probably endolymphatic sac)
肿瘤来源 内淋巴囊位于岩骨前部,其解剖学部位及组织学特征均提示为ELST 的起源。ELST 与正常的内淋巴囊结构有许多相似之处,包括内淋巴上皮的乳头状结构及上皮下脉管结构;内淋巴囊的上皮高度在不同部位是不同的,在远端较扁平,在皱折部为立方或低柱状上皮,这也与肿瘤的结构相似。囊内淋巴液的蛋白成分也类似于肿瘤某些部位的胶冻样物。电镜下肿瘤有外分泌腺上皮细胞和均匀一致的基膜、桥粒,也与内淋巴囊的正常结构相符合。
Gaffey 等〔4〕称这种肿瘤为进展性乳头状中耳颞骨肿瘤(aggressive middle ear/ temporal bone tumor , APMET) ,认为起源于中耳/ 乳突上皮。随后他们报道了这种病变可以发生在von Hippel Lindau 病的患者。Heffner认为APMET 与来源于内淋巴囊的低度恶性的腺癌相同或相关,该肿瘤是从内淋巴囊上皮起源。目前这种观点已被普遍接受。
临床上则认为ELST 是von Hippel Lindau (VHL 病,又称希林病) 的耳科表现,多并发于VHL
病,也可单独发病。VHL 病是一种遗传性肿瘤易感综合征,肿瘤常发生于视网膜、中枢神经系统、内脏和内淋巴囊。
临床及病理形态学特点 目前尚未明确ELST 在发病的年龄及性别上是否有特异性,但病例多为中青年女性。ELST 的临床症状包括感音神经性耳聋、耳鸣、眩晕、颅神经受累等症状,
感音神经性耳聋呈进行性加重,到发现肿瘤时已到重度,有时甚至表现为突聋。耳鸣呈高调,持续不间断,有时可为搏动性耳鸣。ELST 病程较长,病例从发病到确诊长达5～10 年。
放射学影像(MRI 及CT) 可明确ELST 的解剖位置:肿瘤中心位于岩锥后面,一侧或两侧桥小脑角,可蔓延至上鼓室,向后扩展至桥小脑角池,向前沿斜坡侵及蝶骨和海绵窦, 向下在颈静脉孔附近侵犯颅底。肿瘤边缘可有骨质吸收等损害,肿瘤内可有针状骨;正常情况下,肿瘤在MRI 的T1 加权像上胶质和出血可显示强信号,肿瘤中央可有骨针样钙化;血管造影示肿瘤有丰富的血供〔7〕。肉眼标本呈红色或暗紫色,富含血管,质软,有时含有骨质,无完整包膜。
ELST 特征性组织结构为乳头状的腺样结构, 但镜下缺乏统一的诊断标准, Kerpenmann 认为ELST 在镜下可分为2 种类型: (1) 胶质结构为主:内淋巴囊内主要为胶质和疏松的乳头基质组织, 囊壁表面被覆单层立方上皮或扁平上皮,部分肿瘤细胞胞质透亮,另一些则有散在的PAS (耐消化) 阳性,而黏液卡红染色阴性,间质边界模糊,核的异型性及有丝分裂象均少见。(2) 乳头状腺癌结构为主: 乳头及腺样结构均比第一型增多,间质内通常有显著的毛细血管,充满胶质的囊样结构少见,部分细胞大、胞质透亮,类似于肾癌细胞。肿瘤可表现为以上的任一种情况, 而确诊ELST 亦无需具备以上所列的所有情况。
免疫表型:瘤细胞:AE1 、AE3 、EMA 阳性,S100 蛋白、Vim 大部分阳性,CgA 阴性, thyroglobulin 阴性。目前已明确内淋巴囊来自神经外胚层,因此免疫组化能检测到ELST 所携带的各种神经外胚层抗体,NSE 常可表达,Syn 、Leu27 可部分表达, GFAP 作为特殊标志可与星形细胞鉴别。
鉴别诊断 ELST 在临床与病理组织学上极易与其他几种疾病相混淆,术前明确诊断较为困难。主要应与以下疾病鉴别。
颈静脉球体瘤 由于ELST 间质血管丰富, 临床和病理都需与颈静脉球体瘤鉴别。本组例3 术前诊断即为颈静脉球体瘤。免疫表型明确显示ELST 腺体并非来源于神经节细胞,且ELST 主要很容易误认为脉络丛乳头状瘤,但后者不侵犯骨质, 组织上少腺体和囊样结构,呈显著的乳头状生长。
颞骨转移癌 由于ELST 有明确的乳头状结构及甲状腺胶质样物质,且发生于青年女性,故应与转移性甲状腺乳头状癌鉴别;又因其时有透明细胞,酷似肾透明细胞癌,诊断上应注意与之鉴别。
发生于第四脑室侧孔或桥小脑的脉络丛乳头状瘤 在组织和形态学上由于肿瘤的乳头状结构胞没有纤毛,这一点也有助于鉴别EL ST 与中耳腺瘤。临床上所谓侵袭性中耳乳头状瘤极有可能为来源于内淋巴囊的乳头状癌长期侵袭到中耳所致。
外耳和中耳耵聍腺癌 组织学上ELST 可见双层排列的上皮细胞和含铁血黄素沉积, 与耵聍腺肿瘤有相似之处。但ELST 局限于内耳(个别长期生长的肿瘤病例除外),而外耳道耵聍腺瘤和耵聍腺癌初期多局限于外耳道软骨部,生长缓慢。耵聍腺癌可向内生长侵及骨膜甚至中耳,向外侵犯耳廓、颞颌关节、腮腺及骨质,但均不侵犯内耳。免疫表型:ELST 的CK(+) ,SMA (-) ,证实其双层排列的上皮细胞均为腺上皮,无肌上皮,而耵聍腺癌却有腺上皮和肌上皮(常有增生) 构成的真性双层上皮。
中耳腺瘤 中耳腺瘤为非乳头状肿瘤,无乳头状结构。严格局限于中耳,一般不或很少侵犯周围的骨组织,与内耳无关。CT 示中耳腔内软组织团块,骨质无明显破坏,向腔内生长,很少向骨迷路后侵犯。电镜下乳突腔黏膜上皮细胞的纤毛具有呼吸道纤毛的排列方式,而正常人的内淋巴囊细发生于第四脑室侧孔或桥小脑的脉络丛乳头状瘤
非肿瘤性病变 由于EL ST 常伴发大量的间质反应,包括纤维组织增生,出血,含铁血黄素和胆固醇结晶的沉积,而肿瘤的体积却很小,若考虑不到此病的可能,不多处取材,就有可能漏掉主要的病变。
ELST 是一种较为罕见的低度恶性肿瘤,病程长,生长缓慢,其组织形态较为良性,但呈侵袭性生长,破坏颞骨并可累及颅神经。手术彻底切除为主要的治疗手段,可复发,但无转移的报道,预后较好。
参考文献
临床与实验病理学杂志 J Clin Exp Pathol 2003 Aug ;19 (4)
内淋巴囊肿瘤的临床病理分析
唐庆贺 李向红
