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- 男/17岁 淋巴结活检, 淋巴瘤与反应性? (IHC10-8-22）扁桃体 10-8-30
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本帖最后由 于 2010-09-02 06:11:00 编辑
| 以下是引用学浅在2010-8-31 19:38:00的发言：
滤泡淋巴瘤3级常是当成弥漫大B了，该如何防止类似错误呢？ |
非常好的问题！试做解答：
1）WHO2008定义FL3级是指中心母细胞〉15/HPF，它是根据肿瘤细胞的大小分化程度来区分，1-2级与3级预后不同；
2）就组织结构来讲，可根据肿瘤性滤泡的多少，WHO2008又分（1）>75% = 滤泡为主、（2）25%-75%=滤泡+弥漫、（3）<25% = 局部滤泡。
3）您讲DLBCL与FL3级易混淆可能是FL伴有弥漫性大B细胞（DLBCL）区域， 大多为后二种情况。显然，肿瘤中弥漫性大B细胞区域越广泛、诊断为DLBCL的可能就越大。
4）鉴别诊断关键点：a.临床活检的代表性，如果病理科收到的淋巴结标本中只有DLBCL形态，那么错诊是临床淋巴结取样误差造成， 病理诊断无法避免。b.如果淋巴结中有，但由于取材或镜下观察时遗漏了FL区域。在我国FL诊断率偏低，大都是最后一种情况。
5）诊断滤泡性淋巴瘤究竟需要观察到多少个肿瘤性滤泡？第3版AFIP淋巴组织和脾脏肿瘤分册中讲的：“只要观察到一个典型的肿瘤性滤泡，就可诊断为滤泡性淋巴瘤（FL)。
6）争议（不同观点）：肿瘤诊断组织病理学（第3版）1188页陈国璋教授讲到（滤泡性淋巴瘤中的弥漫性区）尽管有不同的意见，一般认为FL中出现弥漫性区域表示疾病进展。对于1-2级的FL，弥漫性区域达25%-50%， 才影响预后；但是对于3级FL，只要出现弥漫区域，无论多少，都影响预后。因此，陈国璋认为：对于3级FL出现弥漫性大B区域，应诊断为：滤泡性淋巴瘤伴弥漫性大B细胞淋巴瘤。
7）WHO2008观点（P223页）：在滤泡性淋巴瘤中只要出现DLBCL区域就要把DLBCL做为首要诊断，然后估计一下DLBCL和FL的百分比（%），分别列出。文中提到： 诊断为“滤泡性淋巴瘤3级（A或B）伴弥漫性大B细胞淋巴瘤”是绝对不正确的。应该诊断为 1. DLBCL（ %）2.FL， 3级（A或B）（ %）。
8）事实上，去分化的概念被病理学广泛运用，如去分化脂肪肉瘤（恶性纤维组织细胞瘤+高分化脂肪肉瘤），就不是诊断为：MFH， MFH（ %），高分化脂肪肉瘤（亚型）（ %）。因此，陈国璋教授的观点并没有什么不妥，只不过大家从不同的角度去考虑问题而已。就将来讲，DLBCL可能根据其临床演变，区分为原发性和继发性，后者包括黏膜相关淋巴瘤、小B细胞淋巴肿瘤（套细胞淋巴瘤除外）等其他低级别（或惰性）淋巴瘤，疾病进展期向DLBCL的转化。
9）对于临床治疗，如果FL3级中出现DLBCL区域，就是“稍过诊断”为DLBCL对治疗也无影响，都是采用R-CHOP方案。对于预后，3级FL比DLBCL稍好，但是还需要进一步循证医学依据来证明。
10）无肿瘤性滤泡，能否诊断为滤泡性淋巴瘤？ WHO2008是肯定的。但有严格的诊断要求：1.滤泡中心细胞和中性母细胞构成、2.滤泡性淋巴瘤的免疫表型、3.t（14；18）易位。
您对上述争议有何评论？
谢谢提问！
- xljin8
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本帖最后由 于 2010-08-26 17:22:00 编辑
本病例诊断弥漫性大B细胞淋巴瘤要非常慎重。如果是DLBCL， 怎么进一步分亚型？是非特指类型还是特指类型或不能分类？非常困难！
Ki-67 指数是判断细胞增殖活性的指标，但是，淋巴细胞受抗原刺激可增殖活跃，如Kikuchi 坏死性淋巴结炎，在其增殖期，细胞的增殖活性非常高、核分裂像很多。 对于母细胞性淋巴瘤/白细胞、Burkitt 淋巴瘤等，其增殖活性则更高（一般大于95%）。因此，Ki-67指数的高低并不能证明或说明病变性质是良性或恶性，只有当诊断建立在肿瘤的基础上，可作为：1）肿瘤细胞的增殖活性指标，根据Ki-67指数的百分数来辅助鉴别良性或低度恶性（神经内分泌瘤还是低度恶性神经内分泌癌）；2）低度恶性或高度恶性。3) 反应性还是肿瘤性（星形细胞增生还是星形细胞瘤， WHO1级）当然，对一些“超常”的Ki-67指数增高，要警惕自己的诊断是否有偏差？
本病例增生的B淋巴细胞大、中、小都有、以中等大小为多数。细胞大小不一，代表细胞不同的分化程度。CD38阳性B细胞也有弱有强，提示B细胞的成熟程度不一；Kappa和Labda二种轻链都有阳性细胞，提示轻链非限制性表达，为非克隆性增生。
有老师提出诊断为“不能分类B细胞淋巴瘤， 具有DLBCL和Burkitt淋巴瘤中间特征”，但是Ki-67指数没有大于95%，形态学也不具有“不典型Burkitt淋巴瘤特征。
以上分析带有主观性，请批评指正，谢谢！
- xljin8
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本帖最后由 于 2010-08-26 15:10:00 编辑
谢谢王主任分析，患者骨髓活检是正常，无急性白血病情况。
这个病例有不同意见诊断，有诊断弥漫性大B细胞淋巴瘤，也有诊断反应性增生，希望得到网友的帮助。
由于儿童和青年人最常见的淋巴造血系统肿瘤是：1）急性白血病；2）淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病（免疫表型绝大多数为T细胞），3）ALCL； 4）Burkitt淋巴瘤。 而弥漫性大B细胞淋巴瘤很少见， 诊断要非常谨慎。当然，少见不是没有。
诊断反应性增生的主要理由：
1）20楼图1和图2-4有相似处，淋巴细胞结节状增生。增生结节之间有正常淋巴结组织残留。而图1是陈国璋教授讲课中传染性单核细胞增生症中的幻灯片。
2）增生细胞的异型性不大、细胞大小变异明显，有较多免疫母细胞和浆细胞。
3）IHC标记 增生细胞CD20的表达缺乏一致性，细胞膜CD20阳性程度不一，缺乏360度完全性膜表达。
4）增生细胞不同程度表达浆细胞抗原（CD36）；轻链为非限制性， Kappa和Lambda均阳性。
5）IHC EBV-LMP有阳性细胞。
因此，为了鉴别淋巴瘤和反应性增生，此病例正在进行基因重排和EBER检测。
- xljin8
