能否提供影像学资料？ 谢谢！

 不好意思，让大家久等了！因这个病例是外院会诊的，所以拿到病人的影像资料费了点时间

当地影像印象：左跟骨前1/3破坏，累及跗后窦、跟骰关节外侧、骨底皮质及周围软组织，无明显被膜。我专门请教了CT室的专家，他们倾向于良性肿瘤，骨巨的可能性大。

 我们做了免疫组化：CK（－）、VIM（＋）、CD68（＋）、CD31（灶状＋）、CD34（小灶＋）、KI67（50%）。第一张免疫组化为CD68，第二张为CD31

请教：该肿瘤良恶性？是巨细胞肿瘤还是血管源性肿瘤？？

 骨母细胞瘤（侵袭性骨母）？

骨母细胞性骨肉瘤？

 学习：

本例肿瘤主要成分为梭形短梭形细胞构成的束状、漩涡样、编制样结构，肿瘤血管丰富，未见明显成骨或骨样基质形成（图四图六是成骨还是残留的破坏的骨小梁？），可见死骨周边部散在分布，部分区域坏死明显。

结合免疫组化结果，倾向为纤维组织细胞来源肿瘤。

鉴别：

1、骨良性纤维组织细胞瘤-病理改变

1.肉眼所见  骨膜及皮质旁结缔组织正常，骨皮质变薄但连续。肿瘤致密，由胶冻状物质或少量纤维样物质组成，呈皮革样黄色，有时有鲜亮黄色斑点。在此组织旁边可有较软的组织，浅棕或淡红棕色，象骨巨细胞瘤，肿瘤与周围骨界线清晰。

2.镜下所见  细胞丰富，胶原呈涡旋状或迭层状排列。细胞有类圆—椭圆核，可顺纤维方向伸长。有丰富的大泡沫状细胞，可孤立或成群存在。多核巨细胞稀少而小，有丝分裂像很少见。在某些区域（大体病理的骨巨细胞瘤区域）可观察到相同于骨巨细胞瘤的结构。

2、骨巨细胞瘤

多呈膨胀性、偏心性骨质破坏，多房性骨破坏，骨皮质变薄，无骨硬化与骨膜反应，发生于膝关节周围，多累及骨端，血管造影多数有轻度至中度血运增加，均与良性纤维组织细胞瘤不同；组织学主要为纤维黄色组织，呈旋涡状，可见多核巨细胞及泡沫细胞，巨细胞较大且核数较多；而BFH梭形细胞和多核巨细胞体积较小，

分布较稀疏，核数较少，泡沫细胞较多。

3、非骨化性纤维瘤

(1)发病年龄：非骨化性纤维瘤以10～20岁以下青少年多见，BFH发病年龄更大些。

(2)部位：非骨化性纤维瘤发生于长骨干骺端或骨干皮质，多数位于膝关节周围，呈偏心性、骨皮质稍膨胀变薄，但靠近髓腔侧硬化环均匀，不增厚，破坏区内有较多细小分隔，透过度较高；而骨BFH发病部位多见于长骨骨干、干骺端及骨骺、骨盆、肋骨，亦见于锁骨、颈椎椎体。良性纤维组织细胞瘤好发于髂骨和肋骨(该处从不发生非骨化性纤维瘤)，也可见于长骨干，多位于骨干中央，偶见于骨骺端。

(3)临床特点：非骨化性纤维瘤常为多发，临床症状不明显，无疼痛，发生病理骨折后出现疼痛，有自愈倾向；而BFH疼痛明显，手术刮除后有复发倾向。

(4)组织学：二者组织学表现相似，但BFH泡沫细胞相对多些。另外，干骺端纤维性缺损发生于小儿，且成年能自愈，无临床症状，发生于干骺端皮质内，病变范围小，属瘤样病变；若病变范围较大，累及髓腔并形成肿块，即为非骨化性纤维瘤。

4、骨恶性纤维组织细胞瘤

多呈溶骨性骨质破坏，偏心性生长，边界不清，无残留骨嵴和硬化边，皮质常中断缺损，侵犯周围软组织；细胞有明显的多形性、异型性和病理性核分裂象，容易鉴别。骨良性纤维组织细胞瘤预后不佳，切除后容易复发，极少数不典型病例发生肺转移。正确诊断此病，有助于临床治疗，扩大切除范围，根治此病。

骨巨细胞瘤-基本介绍

骨巨细胞瘤

疾病名称：骨巨细胞瘤

疾病分类：肿瘤科，普通外科
 
疾病病因：病因不明。

疾病描述：巨细胞瘤很可能起源于骨髓结缔组织间充质细胞，以基质细胞核和多核巨细胞为主要结构，是一种潜在恶性或介于良好恶之间溶骨性肿瘤。好发年龄20-40岁，性别差异不大，好发部位为股骨下端和胫骨上端。X线片表现：骨骺处有局限的囊性改变，一般呈溶骨性破坏，也可有“肥皂泡”样改变，其扩展一般为软骨所限。不破入关节，少有骨膜反应，肿瘤范围清楚，初发时病变在骨骺内旁侧，发展后可占骨端的全部，骨皮质膨胀变薄，有的可以穿破，进入软组织。X线片可显示其一般特点，但仍不足以确诊。主要的症状为疼痛和肿胀，与病情的发展相关，局部包块压之有乒乓球样感觉，病变的关节活动受限。

骨巨细胞瘤II-III级

经统计，骨巨细胞瘤的发病率约占全部原发骨肿瘤的16 %。肿瘤通常发生在骨已发育成熟的病人中，好发年龄为20～40 岁，极少病人在骨骺未闭合前发病。女性发病率略高于男性， 约占56.14 %。在年龄低于20 岁年龄组中，女性发病率明显高于男性, 可占到72 %。骨巨细胞瘤在成人中主要累及骨端，而如果发生在骨骺闭合前的儿童中， 则主要累及干骺端。

症状主要表现为不同程度的疼痛，可伴有肿胀、活动受限，病程从数周至数月不等，无特异性表现，不易从症状方面与其他骨肿瘤区别。骨巨细胞瘤多为单发病变，常见部位是长骨的骨端，最常见的部位是股骨远瑞、胫骨近端、桡骨远端，也可见于骶骨、胫骨远端、肱骨近端，股骨近端和腓骨近端。偶见于手及足部的小骨、胸腰段的椎体和肋骨。

骨巨细胞瘤-术前

X线平片 对于骨巨细胞瘤的影像学检查， X 线平片是最具诊断价值的放射学检查手段。骨巨细胞瘤在X 线片上表现为骨端的溶骨性破坏，可侵及干骺端，向关节侧延伸侵及部分或全部邻近关节软骨下的骨皮质。肿瘤大小与发生病变骨的大小有关。肿瘤延患肢骨长轴侵及的范围往往小于延横轴侵及的范围，在骨干侧可见筛孔样改变，而在骨端的周围可见明显的骨皮质膨胀、变薄。病变内部为不同程度的溶骨改变，皮质外多没有骨膜反应；当出现病理骨折时则可见骨膜反应。通常可见到骨膜下新生骨有中断，骨膜保持完整，病变的松质骨边缘部分可有明显的界限。骨巨细胞瘤没有肿瘤基质的矿物化，关节渗出少见，但经常伴有病理性骨折发生。长骨以外部位的骨巨细胞瘤在X 线片上无特征性表现，与其他溶骨病变没有区别。　

CT  在确定肿瘤范围方面优于X 线平片。其可精确确定肿瘤在皮质内的范围， 肿瘤与其他结构的关系，皮质是否完整和确定肿瘤的侵袭范围。在CT片中，皮质表面及滑膜的反应性改变和水肿酷似肿瘤的一部分。另外，非强化下CT 也不能区分肿瘤与肌肉， 因为两者之间的衰减系数相同。CT只能通过重建的方式才可显示软骨下骨的破坏程度。肿瘤内能见到液-液平面，这是骨巨细胞瘤合并动脉瘤样骨囊肿所致。

磁共振 对于骨巨细胞瘤来说， 磁共振(MRI) 是最好的影像学检查方法， 具有高质量的对比度和分辨率，并可多平面成像。无论是水平轴位、冠状轴位还是矢状轴位，和大多数骨肿瘤一样，骨巨细胞瘤显示出长的纵向弛豫时间和长的横向弛豫时间。肿瘤在纵向弛豫时间表现为低强度信号，在横向弛豫时间表现为高强度信号。因此看髓内病变最好用纵向弛豫时间 加权像，在观察皮质外病变时最好用横向弛豫时间加权像。CT 不能确定皮质外肿瘤的范围，MRI 也不能，因为肿瘤与相邻肌肉的衰减系数相同。用CT 确定微小的皮质破坏更好一些， 因为MRI 对于空间存在的分辨率很差。

骨扫描 也用于骨巨细胞瘤的诊断， 在骨巨细胞瘤累及的部位，放射性核素99mTc 的摄取量增加。放射性核素摄取升高的情况可能是弥散的，血液集中在边缘部分，而中央部分的浓聚较低。放射性核素摄取可以超过肿瘤的边界，因此无法用来正确判断其在髓腔内的侵及范围。位于软组织的肿瘤对放射性核素的摄取很低，亦无法用来确定肿瘤的骨外范围。放射物摄取增加可以发生在与肿瘤相邻的关节，未被肿瘤侵及的关节同样可以发生放射性浓
聚。骨扫描既不能确诊骨巨细胞瘤， 也不能确定肿瘤的侵及范围，所以用途是有限的。骨扫描可以除外或帮助确诊多发病变。

骨巨细胞瘤

骨巨细胞瘤按分化程度可分为三级：

1级，基质细胞颇稀疏，核分裂少，多核巨细胞甚多。

2级，基质细胞多而密集，核分裂较多。

3级，以基质细胞为主，核异形性明显，分裂极多，多核细胞很少，因此1级偏良性，2级为侵袭性，3级为恶性。

虽然肿瘤的生物学行为，良恶性并不完全与病理分级一致，但分级对肿瘤属性和程度的确定及治疗方案的制定有较大程度的参考价值。

X线主要表现为骨端变心位溶骨性破坏而无滑膜反应，病灶骨皮质膨胀变薄，呈肥皂泡样改变。

辅助诊断
X线片表现：骨骺处有局限的囊性改变，一般呈溶骨性破坏，也可有“肥皂泡”样改变，其扩展一般为软骨所限。不破入关节，少有骨膜反应，肿瘤范围清楚，初发时病变在骨骺内旁侧，发展后可占骨端的全部，骨皮质膨胀变薄，有的可以穿破，进入软组织。X线片可显示其一般特点，但仍不足以确诊。

骨巨细胞瘤

以手术治疗为主，采用切刮术加灭活处理，植入自体或异体松质骨或骨水泥，但易复发，对于复发者，应作切除或节段截除术或假体植入术。属G1-2T1-2M0者，采用广泛或根治切除，化疗无效，对发生于手术困难部位如脊椎者，可采用放疗，但放疗后易肉瘤变，应高度重视。治疗措施

（1）局部切除 如病变部分切除后对功能影响不大 ，最好完全切除，如腓骨上端、尺骨下端、桡骨上端、手骨、足骨等。

（2）彻底刮除，50%氯化锌烧灼加植骨术。对邻近大关节的良性骨巨细胞瘤，如采用单纯刮除植骨法，复发率可高达40～70%，所以不少学者采取破坏性的大手术，如连同关节面一起作瘤段切除，然后以尸体骨关节或人工假体置换，此法合并症多，如骨不连接，关节僵直，假体松动、感染等，可造成严重病废，甚至导致截肢。其实，所谓复发，乃手术刮除不彻底所致，为了减少复发，人们设计了如下方法：适当暴露肿瘤部位，直视下彻底刮除肿瘤组织，然后以50%氯化锌周道地烧灼骨壁，以杀灭残存瘤细胞，经用生理盐水彻底冲洗干净后，再用自体松质骨植骨（必要时植部分同种异体骨）。实验证明，50%氯化锌有较强的穿透能力，可杀灭5毫米深处的瘤细胞，且对植骨愈合无不良影响，刮除后的骨壳仍有良好的血液供应，保证了植骨的愈合。另外，关节四周的正常软组织附着不受任何影响，术后的关节功能得以保证。自1964年来，用此法处理130例骨巨细胞瘤，复发率下降至10%，个别复发病例经用同法处理，仍得到治愈。

（3）切除或截肢 如为恶性，范围较大，有软组织浸润或术后复发，应根据具体情况考虑局部切除或截肢，有的切除肿瘤后失去关节作用，如股骨颈，可考虑切除后应用人工关节或关节融合术。

（4）放射治疗 在手术不易达到，或切除后对功能影响过大者，如椎体骨巨细胞瘤，可考虑放射治疗，剂量要足够。有一定疗效，少数病人照射后可发生恶变。经手术或放射治疗的病人，要长期随诊，注意有无局部复发，恶性改变及肺部转移。  

骨巨细胞瘤

骨巨细胞瘤(GCT)与之易混淆的骨瘤样病变的鉴别诊断。方法：3例骨瘤样病变进行病理特点和临床特征进行对比。结果：对于患者是儿童，病变在除骶骨外的椎骨、颌骨和手足骨，病灶多发，通常不是骨巨细胞瘤。结论：GCT与骨瘤样病变鉴别时一定要结合年龄、病史、部位和临床特点进行诊断与鉴别诊断对临床和预后是重要的。

骨巨细胞瘤(giant

同意诊断为“纤维组织细胞瘤”。因为肿瘤有明显的坏死、Ki-67表达50%， 不要加“良性”。请仔细观察核分裂像多少和有无病理性核分裂， 要除外恶性。如果核分裂像少、无病理性性核分裂，仍应该备注说明肿瘤细胞生长活跃，生物学行为不定。建议临床密切随访。

组织细胞可表达CD31。

名称：图1
描述：图1

名称：图2
描述：图2

 谢谢各位网友的意见，尤其谢谢didnx网友的详细介绍！

我们认为该例至少是低度恶性的肿瘤，瘤细胞有异型，核分裂象多见，并可见病理性核分裂象，可见坏死，KI67指数比较高，对周围组织浸润性生长。

关于网友的“纤维组织细胞性肿瘤”的诊断，我们补充了组织细胞Mac387, AAT的免疫组化，Mac387显示小组织细胞＋，但瘤细胞－；AAT特异性差，可疑＋，这与CD68＋不太一致，仔细看片子，CD68强阳性的都是核固缩的瘤巨细胞，背景较高，是不是真的组织细胞表达，我们还要重复CD68的免疫组化。

是否能除外血管病变，其实刚开始阅片第一印象就考虑血管源性，有不规则或裂隙状的血管，红细胞多见，还可见单个原始血管腔，重复CD31，CD34的免疫组化均可以看到成灶片的瘤细胞的表达，不知这个现象怎么解释？XLJin8网友说组织细胞可表达CD31，请问有文献支持吗？除了CD31，组织细胞也能表达CD34吗？

我们主任倾向于血管肉瘤。

 学习老师们的讨论焦点，提出本例的现在可能的诊断与鉴别诊断。

本例的形态学特点之一为非常丰富的血管（问题1：肿瘤还是肿瘤间质血管），再看肿瘤细胞形态学特点为组织细胞样、上皮细胞样、梭形短梭形、的体积较大的细胞为主，散在多形性细胞，其间腔隙样结构多见。可见坏死和出血。

统一的意见是非骨源性肿瘤。

现在的可能鉴别诊断为：

原发：

1、骨的纤维组织细胞肿瘤（形态、组化符合，不能除外，Dr.XLJin提供的文献）

2、骨的血管肉瘤（形态、组化部分符合，不能除外）

3、骨的上皮样血管内皮瘤

4、其它

感谢楼主，在通看全片的情况下的认识可能更全面的，不知是否可以给我更多些的不同区域倍数图片学习，鉴别。本例在组化结果比较难区分的情况下，形态学可能是打开问题大门的钥匙。期待学习。

Epithelioid Hemangioendothelioma

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Plump tumor cells and eosinophil-rich inflammatory infiltrate

Diagnostic Pearls

• Variable growth pattern, with cords, solid nest and some vascular channels
• Hobnails cells, modest atypia, and scant mitosis are present
• Tumor cells have abundant acidophilic vacuolated cytoplasm, large vesicular grooved nuclei and intranuclear cytoplasmic inclusions

Remove from comparison

Angiosarcoma

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Anastomosing vascular channels lined by highly atypical endothelial cells

Diagnostic Pearls

• Solid areas alternating with anastomosing vascular channels
• Pleomorphic endothelial cells
• Positive for CD31, CD34 and/or Factor VIII

Epithelioid Hemangioendothelioma

Diagnostic Pearls

• Tumor cells may be positive for CD31, CD34, Factor VIII and cytokeratin

Additional stain information for Epithelioid Hemangioendothelioma

请问楼主是否做了网状纤维染色？对于诊断血管肉瘤，网状纤维染色非常有价值。