图1 2009年CT检查

图2 2010年4月复查

图3 X25

图4 X50

图5 X200

图6 X400

图7 X400

图8 X400

这个病人是乌克兰人，检查全身皮肤无黑色素瘤。

回国后反馈，患者肿瘤转移至颅内。不治,,,,,,

肺 原发性恶黑是极其罕见的肿瘤，属于粘膜恶黑的范畴。肺的恶黑多数是转移性的。原发性恶黑需要从如下几个方面鉴别：

1）既往史和现病史：诊断原发性肺部恶黑之前，需要排除原来有恶黑病史，需要详细检查全身皮肤没有恶黑的存在；

2）发生在肺内的部位：外周肺野发生的孤立性病灶，多为转移性的。肺原发性恶黑多数是起源于气管与支气管处粘膜，所以肿瘤部位在理论上应该靠近肺门；

3）组织学：典型病变的排列结构呈分叶状，可能见到气管支气管粘膜面溃疡，肿瘤旁粘膜可见到Paget's病样浸润。瘤细胞特征与皮肤恶黑没有区别；

IHC方面原发与继发没有区别，HMB45、Melan A 和S-100弥漫阳性是鉴别任何部位恶黑的重要的标志物。

鉴别诊断首要的是鉴别原发还是继发，只要除外继发就没有绝对的标准。其次就是鉴别神经内分泌癌，神经内分泌癌表达CK和神经内分泌标志物不同程度阳性。

除外皮肤原发转移，可诊断为肺原发性恶黑。该例后有骨转移和脑转移，一般来说预后较差。如果没有发生转移，手术切除和化疗后，无病生存是有很大可能的。

IHC标记结果

阳性标记：Vim、HMB45、S-100、Melan A

阴性标记：panCK、EMA、P63、TTF-1、SMA、PSA、CyclinD1、CD34、Des

图1 panCK

图2 EMA

图3 Vim.

图4 HMB45

图5 S-100

图6 Melan A

与神经内分泌癌如何鉴别？

 请您发表诊断与鉴别诊断意见。

1）上皮性肿瘤还是非上皮性肿瘤？

2）如果是上皮源性肿瘤，那么：

  （1）神经内分泌癌（大细胞癌）？

  （2）小细胞癌？

  （3）低分化腺癌伴神经内分泌分化？

  （4）基底样鳞癌？

  （5）  基底样腺癌？

  （6）基底样大细胞癌？

3）如果是非上皮来源，那么：

  （1）恶黑？

  （2）WES/PNET?

  （3）上皮样恶性神经鞘瘤？

  （4）上皮样平滑肌肉瘤？

  （5）上皮样横纹肌肉瘤？

  （6）上皮样纤维肉瘤？

  （7）上皮样血管肉瘤？

  （8）恶性SFT？

4）其它类型恶性肿瘤？

  这在肺内发生的肿瘤中或许是一个少见的类型。请各栏目网友看到此帖后充分发表意见。谢谢！