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回Dr. djdnx 提问:
1) 外周血和骨髓是否有异常细胞?
是的。本病例骨髓有异常淋巴细胞浸润、外周血流式细胞检查CD3+细胞明显增高。免疫表型:CD8+、TCRγ+、CD56-。肿瘤组织和骨髓活检TCR γ+基因克隆性重排。脾肿瘤细胞βF-1阴性。目前仅βF-1 能标记石蜡固定组织TCRα、β亚型T细胞, 无标记γ、δ型T细胞的石蜡组织用抗体。
2) 淋巴瘤“转化”?
淋巴瘤是实体瘤,但是可以在发病初期就累及到外周血和/或骨髓。特别是某些类型的淋巴瘤,如淋巴母细胞白血病/淋巴瘤、CLL/SLL、Burkitt淋巴瘤、浆细胞骨髓瘤/浆细胞白血病。毛细胞白血病、脾边缘区淋巴瘤和;肝脾T细胞淋巴瘤、成人T细胞淋巴瘤/白血病等。是否白血病化取决于外周血和骨髓中异常细胞的数量。
3) 要明确γ/δT细胞淋巴瘤一定要有免疫学表型和TCRγ/δ基因克隆性重排依据。
这是一例非常经典的病例,其临床表现、病理形态、IHC标记、分子遗传学检查均符合肝脾T细胞淋巴瘤。
谢谢您的提问!供参考。