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男/56岁 颈项部肿块 梭形细胞脂肪瘤 or 树突状纤维粘液脂肪瘤?

xljin8 离线

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楼主 发表于 2010-03-27 01:45|举报|关注(1)
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标本名称:  
简要病史:  颈项部肿块4年,最近生长较快,无痛。
肉眼检查:  肿瘤组织2x2x1.8cm,灰白淡黄色,部分粘液样。
男/56岁 颈项部肿块 梭形细胞脂肪瘤 or 树突状纤维粘液脂肪瘤?图1
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男/56岁 颈项部肿块 梭形细胞脂肪瘤 or 树突状纤维粘液脂肪瘤?图2
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男/56岁 颈项部肿块 梭形细胞脂肪瘤 or 树突状纤维粘液脂肪瘤?图3
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男/56岁 颈项部肿块 梭形细胞脂肪瘤 or 树突状纤维粘液脂肪瘤?图4
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男/56岁 颈项部肿块 梭形细胞脂肪瘤 or 树突状纤维粘液脂肪瘤?图5
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男/56岁 颈项部肿块 梭形细胞脂肪瘤 or 树突状纤维粘液脂肪瘤?图6
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男/56岁 颈项部肿块 梭形细胞脂肪瘤 or 树突状纤维粘液脂肪瘤?图7
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男/56岁 颈项部肿块 梭形细胞脂肪瘤 or 树突状纤维粘液脂肪瘤?图8
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男/56岁 颈项部肿块 梭形细胞脂肪瘤 or 树突状纤维粘液脂肪瘤?图9
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男/56岁 颈项部肿块 梭形细胞脂肪瘤 or 树突状纤维粘液脂肪瘤?图10
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男/56岁 颈项部肿块 梭形细胞脂肪瘤 or 树突状纤维粘液脂肪瘤?图11
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男/56岁 颈项部肿块 梭形细胞脂肪瘤 or 树突状纤维粘液脂肪瘤?图12
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男/56岁 颈项部肿块 梭形细胞脂肪瘤 or 树突状纤维粘液脂肪瘤?图13
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男/56岁 颈项部肿块 梭形细胞脂肪瘤 or 树突状纤维粘液脂肪瘤?图14
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男/56岁 颈项部肿块 梭形细胞脂肪瘤 or 树突状纤维粘液脂肪瘤?图15
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男/56岁 颈项部肿块 梭形细胞脂肪瘤 or 树突状纤维粘液脂肪瘤?图16
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男/56岁 颈项部肿块 梭形细胞脂肪瘤 or 树突状纤维粘液脂肪瘤?图17
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男/56岁 颈项部肿块 梭形细胞脂肪瘤 or 树突状纤维粘液脂肪瘤?图18
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本帖最后由 于 2010-03-31 02:46:00 编辑
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xljin8
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zhanglei 离线

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1 楼    发表于2010-03-27 06:31:00举报|引用
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 颈部是梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤的好发部位,镜下可见梭形细胞、成熟脂肪分布于粘液或胶原基质中,可见所谓绳索样胶原纤维,所以首先考虑梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤,要排除树突状纤维粘液脂肪瘤。
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TK1905 离线

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2 楼    发表于2010-03-27 12:21:00举报|引用
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 在软组织版块才学习了,同意zhanglei老师的分析。梭形细胞脂肪瘤和树突状纤维粘液脂肪瘤HE不好区别呢,肉眼的粘液是一个线索和HE的粗大弯曲的胶原也是?难道只能从CD34、BCL-2的表达来鉴别?多形性脂肪瘤一定要看到多核巨细胞吧。颈部还有一个异位性胸腺错构瘤也要鉴别,因为它也含有梭形细胞和成熟脂肪,不过这例明确不是那个。
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海上明月 离线

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3 楼    发表于2010-03-27 18:01:00举报|引用
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 天山望月在另一处是这样描述树突状纤维粘液脂肪瘤的。看看本例是否符合。

以下是引用天山望月在2010-3-20 18:15:00的发言:

树突状纤维粘液脂肪瘤(Dendritic fibromyxolipoma

1、最近由Suster等首先描述的新的浅表软组织良性肿瘤,

2、肿瘤中老年男性多见

3、好发于颈背及肩甲部,也可见于面部及躯干。肿块多位于皮下,较表浅,个别也可见于肌肉间。

4、肿块大小不一(2-11cm,平均6cm

5、大体:边界清楚,切面为纤维脂肪样组织伴粘液样或胶冻样改变

6、镜下:构成成分:成熟脂肪组织、粘液样或纤维化间质,以及有细长胞浆突起的梭形细胞或星形细胞

7、IHC:梭形细胞和星状细胞:vimentin, CD34bcl-2呈强阳性反应,而对HHF35a-Smooth Muscle ActinS-100、KeratinEMA呈阴性反应。

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王军臣

海上明月 离线

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4 楼    发表于2010-03-27 18:12:00举报|引用
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 Drmrjys在那里腘窝树突状纤维黏液脂肪瘤是这样详细描述的。对比,本例符合不符合?

  mrjys 
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  • 发表于 2010-3-21 14:36 {资料} {好友} {短信} {引用} {快回} {编辑} {删除 14 楼 
        

     树突状纤维黏液脂肪瘤(Dendriticfibromyxolipoma)是一种良性软组织肿瘤,1998年由Suster 首先报道。。该肿瘤通常位于浅表软组织,主要由良性脂肪组织、黏液样问质、增生的梭形细胞和星状细胞以及胶原纤维所构成。在不同的肿瘤以及在同一肿瘤的不同区域,上述各种成分所占的比例变化很大,使其组织形态学表现复杂多样。部分病例由于组织结构上的类似性,被误诊为恶性肿瘤,如黏液性脂肪肉瘤或黏液性恶性纤维组织细胞瘤.患者大多数为男性。年龄45—75岁,平均65岁。病变部位均位于皮下软组织及肌筋膜,分布于颈、背、肩、小腿、足趾及眶部。

    大体上均为灰白灰黄色边界清楚的椭圆形或不规则形肿块,质软或韧,部分有薄包膜,切面为黄白色或黄褐色,均质状或分叶状,常伴黏液样或胶冻状改变.

    组织学检查:所有肿瘤具有类似的组织形态学特征,也即这些肿瘤的成分均包括成熟的脂肪组织、增生的梭形细胞或星状细胞、黏液样间质及绳索状或瘢痕样胶原纤维。这些成分在不同区域比例变化很大,部分区域以黏液样或胶原化的间质为主,而另一些区域这两者的比例大致相当,并与成熟的脂肪组织穿插交织,使肿瘤组织形态丰富多姿。部分肿瘤组织被粗厚的胶原纤维束分隔成分叶状。黏液样区域伴绳索状或瘢痕样胶原纤维是其形态学特征之一。梭形细胞或星状细胞多分布于黏液样间质为主的区域,高倍镜下见其细胞核小而深染,胞质伸出树枝状突起于黏液样间质或与胶原纤维相连接。无细胞异型性及核分裂象。纤维化明显的区域显示小圆形或梭形细胞围绕以绳股状胶原纤维束,形成类似于孤立性纤维性肿瘤的改变。黏液性间质呈嗜碱性,AB染色阳性(,显示其成分为酸性黏多糖。黏液卡红染色阴性。该肿瘤血管丰富,常为中、小血管或丛状增生的毛细血管,后者与黏液性脂肪瘤中的血管相类似。肿瘤中的脂肪组织为成熟的脂肪组织,无脂肪母细胞或异形脂肪细胞。间质中可见肥大细胞、小淋巴细胞及浆细胞。

    免疫组织化学检查:梭形细胞和星状细胞无,波形蛋白、CD34和bcl-2呈强阳性反应,HHF35、 .SMA和S-100呈阴性反应。特别是CD34和波形蛋白的染色能使这些细胞的细长而复杂分支的胞质突更加明显,构成其另一主要形态学特征。脂肪组织和其他间质成分对CD34和bcl-2呈阴性反应。脂肪组织对S-100呈阳性反应。所有肿瘤成分对角蛋白和EMA均呈阴性反应。

    树突状纤维黏液脂肪瘤是一种浅表软组织良性肿瘤,由于其成分为成熟脂肪组织、黏液样或纤维化间质,以及有细长胞质突起的梭形细胞或星形细胞,故用描述性术语将其命名为“树突状纤维黏液脂肪瘤”(dendritic fibromyxolipoma)。该肿瘤以中老年男性多见,好发于颈背及肩胛部,也可见于面部及躯干。肿块多位于皮下,个别也可见于肌肉问。肿块大小不一(2~11 cm,平均6 ClTI),边界清楚,切面为纤维脂肪样组织伴黏液样或胶冻样改变。树突状纤维黏液脂肪瘤由于具有增生的梭形细胞和星状细胞、纤维化和黏液样间质、CD34和bcl-2阳性等特征,非常类似于梭形细胞脂肪瘤 和孤立性纤维性肿瘤 。此外,三者具有相同的好发部位和发病年龄。树突状纤维黏液脂肪瘤与梭形细胞脂肪瘤不同之处是该肿瘤中的梭形细胞具有细长树枝胞质突起,同时瘢痕样胶原混杂有梭形细胞和黏液样成分构成其低倍镜下特征;梭形细胞脂肪瘤中少见丛状增生的分支状小血管或毛细血管。当树突状纤维黏液脂肪瘤以绳索状或瘢痕样胶原纤维伴梭形细胞增生和黏液样间质成分为主时,则特别容易与孤立性纤维性肿瘤相混淆,但后者缺乏脂肪组织是重要的鉴别点 。总体说来,树突状纤维黏液脂肪瘤与梭形细胞脂肪瘤和孤立性纤维性肿瘤虽在临床表现,组织形态和免疫组织化学特征上极其相似,但又不完全相同,似乎是介于后二者之间的一种中间类型 。良性软组织肿瘤中,需与树突状纤维黏液脂肪瘤相鉴别的还有黏液性脂肪瘤和结节性筋膜炎。黏液性脂肪瘤缺乏明显的胶原化及梭形细胞成分。结节性筋膜炎则无明显边界,缺乏成熟的脂肪组织成分,常有明显的血管增生和炎症细胞浸润,偶有核异型性及核分裂象。免疫组织化学染色梭形细胞肌动蛋白阳性而CD34阴性。树突状纤维黏液脂肪瘤的免疫组织化学特征之一是梭形细胞和星状细胞显示CD34强阳性。CD34是一种原始髓细胞抗原,常用于标记血管内皮细胞,但它也被用于标记广泛分布于体内的非髓性和非血管内皮性的梭形细胞,以及某些梭形细胞肿瘤,如隆突状皮肤纤维肉瘤、卡波西肉瘤、巨细胞纤维母细胞瘤、乳腺肌纤维母细胞瘤、恶性外周神经鞘瘤、孤立性纤维性肿瘤、梭形细胞脂肪瘤和胃肠道间质瘤等 。van de Rijn等提出“树突状间质细胞系统”的概念。这是一类在体内分布广泛,具有树突状胞质突起的结缔组织梭形细胞。树突状纤维黏液脂肪瘤应归属于这一大类树突状CD34阳性梭形细胞肿瘤,而且很可能是梭形细胞脂肪瘤和孤立性纤维性肿瘤的中间类型。另一现象是该肿瘤中梭形细胞或星状细胞同时也显示bcl一2阳性。bcl-2是一种位于线粒体内膜上的癌基因蛋白,具有抑制细胞凋亡的作用。它首先被用于滤泡性淋巴瘤和弥漫性B细胞淋巴瘤的诊断。后来又被发现也可用于标记某些上皮性肿瘤和软组织肿瘤。

    电镜:树突状纤维黏液脂肪瘤中的梭形细胞在超微结构上显示出纤维母细胞的特点,如丰富的粗面内质网、线粒体和高尔基体以及散在分布的中间丝等,许多细胞具有胞质突起,但胞质突中缺乏基膜物质,细胞局部可见胞饮活动¨ 。根据上述临床和组织形态学及免疫组织化学特征分析,我们认为梭形细胞脂肪瘤、树突状纤维黏液脂肪瘤及孤立性纤维性肿瘤代表了同一病变过程中的不同成熟阶段,而孤立性纤维性肿瘤可能是这一过程中的最后阶段。对上述这一推论还有必要做进一步的研究和证实。也有人推测树突状纤维黏液脂肪瘤可能是一种少见的梭形细胞脂肪瘤的黏液性亚型。

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    王军臣

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    5 楼    发表于2010-03-28 19:02:00举报|引用
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    树突状纤维黏液脂肪瘤(Dendritic fibromyxolipoma)报导已有多年,但是在Enzinger & Weiss's 2007年版“软组织肿瘤”和 由Fletcher CDM 主编的“WHO软组织和骨肿瘤分类”和新版的“肿瘤诊断组织病理学”中都无此名称,是什么原因呢?
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    6 楼    发表于2010-03-28 20:44:00举报|引用
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     因为与梭形细胞脂肪瘤或SFT有重叠,我想不久的将来包括梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤都要归入SFT谱系中了,所谓树突状纤维黏液脂肪瘤(Dendritic fibromyxolipoma)只不过是SFT的一个变异型而已。
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    XLJin8 离线

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    7 楼    发表于2010-03-29 10:21:00举报|引用
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    本帖最后由 于 2010-03-29 10:26:00 编辑  

    谢谢Dr.Zhanglei的评述,观点鲜明,很有远见!

    摘译经典教科书有关章节,供大家参考。

    1.1 在Enzinger & Weiss’s Soft tissus tumors 5451页有关梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤的鉴别诊断中提到:也许最容易与梭形细胞脂肪瘤相混淆的是肌纤维母细胞瘤、孤立性纤维瘤、血管外皮瘤,尽管其各具特征,足以区别,但可见到形态学上相重叠的病例。也许在组织发生上他们具有相关性。这些肿瘤可能共同起源于血管周围CD34+、具有向脂肪细胞和纤维母细胞/肌纤维母细胞分化的干细胞。

    1.2 第452页在对梭形细胞脂肪瘤的讨论中提到: Suster Fisher 根据梭形细胞脂肪瘤表达CD34推测梭形细胞脂肪瘤是位于脂肪中的树突间质细胞肿瘤,而不是真正的脂肪源性肿瘤。

     

    2. Fletcher CDM在“Diagnostic histopathology of tumors 3版、下册1532页,梭形细胞和多形性脂肪瘤中也讲到:The lesions that have been described under rubric “dendritic fibromyxolipoma”  appear to represent myxoid spinle cell lipomas.

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    8 楼    发表于2010-03-29 11:28:00举报|引用
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    本帖最后由 于 2010-03-30 16:37:00 编辑

     

    Enzinger & Weiss's soft tissue 5th edition.有关梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤照片。图1-5梭形细胞脂肪瘤;图6-8 多形性脂肪瘤;图9-10 CD34; 图11 电镜


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    mrjys 离线

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    9 楼    发表于2010-03-30 07:00:00举报|引用
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     太好了,金老师,这里图像确实像:树突状纤维粘液脂肪瘤,各形态符合,当然在who没有独立分出这一类型之前诊断为:梭形细胞脂肪瘤完全没有存在可争议的地方。
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    10 楼    发表于2010-03-30 12:46:00举报|引用
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     学习一下!!!

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    11 楼    发表于2010-03-30 13:20:00举报|引用
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     梭形细胞脂肪瘤
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    学浅 离线

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    12 楼    发表于2010-12-19 19:10:00举报|引用
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     梭形细胞脂肪瘤bcl-2如何表达?
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    catcat 离线

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    13 楼    发表于2014-10-21 23:37:20举报|引用
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    引用 10 楼 wang4160 在 2010-03-30 12:46:00 的发言:

     学习一下!!!

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