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- 上海市骨软组织病理读片会（2010#1）分享“上海中山医院”精彩病例（GICCS）
| 姓 名： | ××× | 性别： | 年龄： | ||
| 标本名称： | 读片会简介：上海市骨软组织病理读片会由上海肿瘤医院王坚教授和朱雄增教授提议创建于2007年。每季度举行一次， 每次讨论12例左右精彩的骨软组织疑难和罕见病例。2010年第一次读片会（2010-3-6）在上海瑞金医院举行，讨论的病例包括： 1）腹腔促纤维增生性小圆细胞肿瘤； 2）不典型纤维组织细胞瘤； 3）右心室转移性子宫平滑肌瘤； 4）神经纤维瘤病恶性变； 5）儿童多形性未分化肉瘤； 6）肾小球样血管瘤（POEMS综合症） 7）恶性颗粒细胞瘤； 8）男性会阴深部侵袭性血管粘液瘤； 9）乳腺癌放疗后不典型血管病变； 10）阴茎根部上皮样肉瘤； 11）食管肌层炎性肌纤维母细胞样肿瘤； 12）股骨颈软骨肉瘤3级，形态酷似软骨粘液样纤维瘤； 13）十二指肠-胰头部肿瘤（上海中山医院病理科-纪元教授提供） 现将上海中山医院病理科纪元教授提供的一例非常精彩的“十二指肠-胰头部肿瘤”提供大家欣赏。 | ||||
| 简要病史： | 男31岁，梗阻性黄疸2周。腹部CT示十二指肠降部占位。临床诊断：十二指肠间质瘤，行保留幽门十二指肠切除术。 手术中见肿瘤位于胰头和十二指肠降部，大小5x4cm，局部浸润横结肠系膜。
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| 肉眼检查： | 巨检：十二指肠粘膜下胆总管与胰腺间见灰褐色肿块，4x3cm，肿块质硬界不清。 | ||||
名称：图1
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本帖最后由 于 2010-03-20 03:13:00 编辑
- xljin8
×参考诊断
软组织透明细胞肉瘤
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本帖最后由 于 2010-03-10 12:38:00 编辑
我想上面都在这个路上齐步走，因为：（1）都说是恶性的；（2）都往软组织上靠；（3）每位发言都在一个方向的路上。说明大家在金老师期待中，点拔下啊哈哈。
不是吗？是的！PEC是血管周上皮细胞（Perivascular Epithelioid Cell）英文缩写。PEComa（--oma瘤的意思）就是血管周上皮样细胞肿瘤。
一.种类：是一组病变，不同部位不同形态有不同的称呼：（1）血管周上皮细胞样肿瘤（除了特指的外，发生在任何部位，尤其内脏和腹腔）;(2)肺（或肺外）的“糖”瘤 (透明细胞“糖”瘤) ；（3）肝镰状韧带/圆韧带透明细胞肌黑色素性肿瘤；（4）肝肾血管平滑肌脂肪瘤：（5）还有把淋巴管肌瘤/淋巴管肌瘤病也包括在其中。
二.部位：PEComa（非特指）好发于：颈部、口内、气管、肝脏、总胆管、胰腺、空肠与结直肠、泌尿生殖器官（含乳腺）、皮肤、大腿，甚至心房间隔等等地方。
三.主要形态：上皮样细胞、梭形细胞、胞浆透亮的细胞。有的还可见胞浆内嗜伊红颗粒。
四.恶性指征：浸润性生长、核异型/病理性核分裂、坏死。如果有血管与淋巴受累固然好。诊断恶性，需注意肝肾处，也可有多形性和核异型，不一定是恶性。
五.IHC： HMB45 Melanin A SMA S-100 EMA AE1/AE3 Desmin mitf
PEComa(非特指) + +/- 多-- 多 -- -- -- -- +、--
肝镰/圆韧带CCMMT + + -- -- -- -- -- --
血管平滑肌脂肪瘤 + + + 多-- -- -- +/-- ？
六.本例重点鉴别：平滑肌肉瘤；转移性恶黑；肉瘤样癌；GIST；等。
- 王军臣
