！就像讲故事，以后有时间要常来昂，好的病例请多提供分享！
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- 4岁，男孩，舌头结节
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本帖最后由 于 2010-03-07 23:02:00 编辑
此例目前鉴别诊断已集中到2个软组织肿瘤：
1）成人型横纹肌瘤 - 良性;
2）腺泡状软组织肉瘤（ASPS）- 恶性;
我上传的图像均出自 "Enzinger & Weiss's Soft Tissue Tumors, 5th edition"， 最经典教课书中横纹肌瘤和腺泡状软组织肉瘤的形态学照片，供无此书的网友参考。
Dr. Alan 凭形态学诊断此例为成人型横纹肌瘤是根据他丰富的软组织肿瘤病理诊断经验。但是，如与上图（组4）比较，似乎感到不够典型；与鉴别诊断表对照也有较大差异。楼主也未提供IHC、电镜、特殊染色的依据，证明成人型横纹肌瘤和除外ASPS。
ASPS确实是软组织中-高度恶性的肿瘤。但是复习文献会发现罂幼儿的ASPS与青年人ASPS不同。至今儿童舌ASPS文献报道20例左右，最小年龄17个月、预后明显好于青年人ASPS。其中一例5岁女孩舌ASPS，手术切除后未做任何辅助治疗，长期无瘤生存139个月（请参考表格中小于10岁的儿童ASPS都长期生存）。
ASPS是细胞异型性小、核分裂象少的软组织肉瘤之一。而且，文献报导儿童ASPS的形态学往往不典型，多数为实体性，腺泡样结构不明显。
此病例分叶状结构（腺泡样）明显、是否为浸润性生长方式没有直接观察切片不能断定、组织结构和细胞形态明显不同于上述第4组成人型横纹肌瘤的照片。
我非常尊重Dr.Alan和原单位的诊断意见。同时也希望楼主能进一步做工作，如IHC标记TFE3、MCT1 CD147、做电镜等。
此外，能否提供一张Myo-D1的照片供鉴别诊断参考。我理解楼主提到IHC标记Myogenin+是为了说明此点不符合ASPS。
以上意见仅供参考。
最后，再次感谢 Dr.srju123 医生能提供如此精彩病例！
名称：图1
描述：图1
- xljin8
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本帖最后由 于 2010-03-03 16:10:00 编辑
由于个人原因，可能有段时间不能上网
今天就给出最后的诊断结果
这例最后由Professor Allen Phlipis诊断
横纹肌瘤，成人型
金主任您想要其他的组化以及图片
很不好意思，我没有
这例Allen诊断的时候没有做组化，就直接诊断了这个
后面范老师做了组化后同意Allen的意见，也发了
横纹肌瘤，成人型
范老师只告诉我几个重要组化，也就是前面说的几个以及Myginin（+）
其他的他没有说
很感谢金老师上传了几张不错的图片
1-2应该是一个病例的高低倍
横纹肌瘤，胎儿型
3-4也是一个病例的高低倍
这2张图比较的漂亮
出现明显的横纹分化
横纹肌瘤，胎儿型
5也一样
横纹肌瘤，胎儿型
8显眼的就是他的血管网，然后就是中间大量的空亮的肿瘤细胞
腺泡状软组织肉瘤首先考虑
而第6-7张
肿瘤细胞核仁明显，核浆比升高
瘤细胞呈腺样、巢团状排列，中央出现了裂隙状的血窦
腺泡状软组织肉瘤首选
我想这两张是金老师上传上来的重点
与这例的部分图像，特别是细胞的形态很相似
这就牵涉到如何和腺泡状软组织肉瘤做鉴别
我曾经请教过范老师
他说腺泡状软组织肉瘤诊断是更加强调丰富的血窦，以及核浆比的升高
还有一点就是浸润性生长
与他最重要的鉴别诊断是就是副节瘤
而本例胞核是增大，但是胞浆也相对变得丰富，所以核浆比并不是很高
并且低倍界限很清楚，分叶状很明显，以至于有的地方很像化脓性肉芽肿
横纹肌瘤，成人型这个肿瘤一般来说应该是非常接近正常的横纹肌组织
可以看到明确的横纹
而本例没有
所以这例难就难在这里
我是没有见过这样不出现横纹的
范老师说这种是罕见，都不是少见了
而出现这种图像是不是可以理解成出现明确横纹分化的再前面一点
也就是说已经很接近横纹肌，再继续分化的话就能出现横纹
而胎儿型是不是这种类型的再前面一些
把这几种类型看成是一个连续谱系
这样理解起来是不是更加的容易些
这例我想我们最主要要学习的还是良恶性的判定
至于诊断什么并不是太重要
总结一下，软组织肿瘤的良恶性鉴别
生长方式、肿瘤性坏死、细胞异型性以及核浆比
而核分裂是放在最后一位
因为核分裂的主观因素要比前者几个大的多
有人曾经用同一切片请不同的专家计核分裂
最少的和的最多的相差非常大
所以相对来说核分裂和前者几个相比重要性就要小一些
如果能抓住这几点，良恶性的鉴别应该没有什么大问题
这例我能说的基本就这样了
还有什么问题就请金老师做解答
