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| 名称： | |
| 描述： | |
- B2047刚遇到一例麻烦点的
图1
图2
图3
图4
图5
图6
| 姓 名： | ××× | 性别： | 男 | 年龄： | 34 |
| 标本名称： | 肩胛骨肿物 | ||||
| 简要病史： | |||||
| 肉眼检查： | |||||
标签：肩胛部 系统性肥大细胞增生症
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本帖最后由 于 2010-02-11 14:37:00 编辑
×参考诊断
符合SM(systemic mastocytosis) 累及肩胛骨及周围骨骼肌
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本帖最后由 于 2010-03-21 07:20:00 编辑
肥大细胞增生症的分类
1、皮肤肥大细胞增生症（CM）
2、惰性系统性肥大细胞增生症（ISM）
3、系统性肥大细胞增生症伴有非肥大细胞性克隆性造血细胞病（SM-AHNMD）
4、侵袭性肥大细胞增生症（ASM）
5、肥大细胞白血病（MCL）
6、肥大细胞肉瘤（MCS）
单灶性肥大细胞肿瘤，无SM、破坏性生长方式，高级别-细胞学。
7、皮肤外肥大细胞瘤
单灶性肥大细胞肿瘤、无SM、无皮肤病变、非破坏性生长方式、低级别-细胞
学。
诊断标准
皮肤肥大细胞增生症诊断标准
临床有典型的皮肤色素性荨麻疹/斑丘疹样皮肤肥大细胞增生症
（UP/MPCM）改变。皮肤弥漫性肥大细胞增生症或孤立性肥大细胞瘤的皮肤活检组织中，肥大细胞
典型的组织浸润方式为多灶性或弥漫性浸润。
此外，诊断CM必需不符合或未达到SM的诊断标准。
系统性肥大细胞增生症诊断标准
诊断必须符合主要标准
和一项次要标准，或者具有三条次要标准。
主要标准
在骨髓和皮肤活皮肤外器官活检组织中肥大细胞多灶性密集浸
润（≧15个肥大细胞聚集）。
次要标准
1）骨髓或皮肤外活检组织肥大细胞浸润灶中＞25%肥大细胞是梭形或其他不典型形态，或者骨髓涂片中的肥大细胞有25%为
不成熟或不典型；
2）骨髓、外周血或其他皮肤外病灶肿瘤细胞密码子KIT816 位有活性点突变；
3）骨髓、外周血、皮肤外病灶中肥大细胞除了表达肥大细胞标记
外，还表达CD2和/或CD25；
4）血浆胰蛋白酶总量持续＞20ng/ml（如果伴有克隆型髓系疾病，此条无效） |
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