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男/58岁,英国人,肝组织活检。

xljin8 离线

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楼主 发表于 2010-02-09 18:58|举报|关注(0)
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姓    名: ××× 性别:  男性 年龄: 58岁
标本名称:  肝组织活检
简要病史:  英国人,嗜酒35年。B超和CT示肝硬化。
肉眼检查:  肝穿组织一条,1.5x0.2x0.2cm,灰黄色。
  • 男/58岁,英国人,肝组织活检。图1
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XLJin8 离线

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21 楼    发表于2010-02-14 08:48:00举报|引用
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本帖最后由 于 2010-02-18 08:55:00 编辑
非常感谢望月老师非常详细的对“肝豆状核变性”病理学进行了复习和讲解,使我们增加了新的知识。

我想病理讨论的目的就在于让我们能独立的思考问题、查阅文献资料、反复的推敲诊断和鉴别诊断、充分的发挥已有实验室条件、密切的联系临床。即使是诊断上有偏差,也毫无疑问!
此外,即使诊断有困难,也可提出大致的诊断意见,建议到上级医院进行的检查。对上级医院的诊断意见也要进行分析,总结自己在什么方面可进一步提高。千万不能认为上级医院的诊断一定就是正确的,还是要加以分析。并对会诊医生要有所了解。因为,即使是上级医院,但会诊医生有可能不具有此专业特长。

本病例无
肝窦状核变性的家族史;临床实验室有关铜代谢的生化检查均正常;也无神经系统改变。

请大家再为这位英国病人想象办法,谢谢!

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tianyi04..
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天山望月 离线

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22 楼    发表于2010-02-15 21:39:00举报|引用
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 谢谢金老师!

想请教专家几个问题:

1、肝细胞淤胆、肝窦状核变性铜沉积、胆酸盐沉积、肝细胞铁沉积症、肝细胞含铁血黄色沉积,这几种现象在HE染色上均称棕黄色颗粒,不进行特殊染色,可以鉴别吗?怎样鉴别?

2、以上现象在各种肝脏病变晚期肝硬化,肝功能障碍时,都会出现,如原发病因不明,该如何鉴别?

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广州金域病理

XLJin8 离线

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23 楼    发表于2010-02-16 10:14:00举报|引用
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本帖最后由 于 2010-02-16 18:08:00 编辑  好问题!要请肝脏病理的版主和专家来答疑。
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chinaroc 离线

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24 楼    发表于2010-02-16 14:38:00举报|引用
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 铁染色或者是铜染色有助于色素的显示和鉴别。
肝脏活检不是猜谜,需要联系临床资料,所以不能单纯凭借形态学去主管判定。
理论上的东西很多,甚至容易造成误导,我想最好方法是把切片做好,按照常见到罕见的顺序,自己去看看能否解释了病变。
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XLJin8 离线

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25 楼    发表于2010-02-18 08:50:00举报|引用
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本帖最后由 于 2010-02-18 08:54:00 编辑  Wisson Disease 图

名称:图1
描述:图1
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Librahsu 离线

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26 楼    发表于2010-02-19 05:12:00举报|引用
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很好的病例。我们肝脏Chinaroc版主已经对这个例子发表过意见,觉得非常好。我也来凑凑热闹。

如果没有看到后面的讨论,我看过图片后的第一印象是酒精性肝硬化。基本上不会考虑Wilson氏病。看过讨论后,仍然还是倾向于这个考虑。虽然我本人只看到过很少的几个Wilson病例, 但是这一例应该不是,理由如下:

1。 病人的年龄,临床表现,和血清学检查不支持。Wilson病在40岁以后发病者极其罕见,临床上病人也没有其它症状和体征。病人的尿铜检测应该是很可靠的辅助诊断指标,楼主没有提供,看来是正常。

2。 就肝脏病理来看,图片似乎看起来更像酒精性肝硬化。虽然Wilson病也可以出现脂肪变,但是在再生结节内出现的细胞间纤维化 ( 所谓chickenwire fibrosis)多提示酒精性肝病。没有看到在Wilson病常见的核内包含体(我所看到的几例均很明显)。另外,肝细胞内的褐色色素(不知楼主染过色证明是铜没有),如上面网友所说,亦可见于长期淤胆。在Wilson病时的含铜色素多弥漫出现于肝小叶或者再生结节内,而不是仅仅出现在门管区周边-如本例。这种仅仅出现在门管周边肝细胞含铜色素多见于慢性淤胆。

如Chinaroc医生所说,肝脏病理,特别是内科肝脏病的诊断很大程度上取决于临床。这个病例,临床不支持,病理学也不符合。所以我本人认为这还是一例酒精性肝硬化病例。

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Librahsu 离线

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27 楼    发表于2010-02-19 06:03:00举报|引用
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以下是引用天山望月在2010-2-15 21:39:00的发言:

 谢谢金老师!

想请教专家几个问题:

1、肝细胞淤胆、肝窦状核变性铜沉积、胆酸盐沉积、肝细胞铁沉积症、肝细胞含铁血黄色沉积,这几种现象在HE染色上均称棕黄色颗粒,不进行特殊染色,可以鉴别吗?怎样鉴别?

2、以上现象在各种肝脏病变晚期肝硬化,肝功能障碍时,都会出现,如原发病因不明,该如何鉴别?

 

我不是什么专家,试着回答:

 

1。含铜色素在印象中好像是在HE切片上看不到的,至少我自己是不会看的。所以要做染色 ( Rhodanine染铜,地衣红染铜结合蛋白质)才能看到 。所以,我估计,本例再生结节周边的肝细胞内色素大概不是铜。而是含铁血红素的可能性大。

 

2。胆色素: 出现在肝内肝外淤胆,以小叶中心 ( perivenular)为重,和含铁色素和脂褐素相比,没有折光性,颜色偏绿色。在细胞内呈絮状而不是颗粒状分布,不像含铁色素那样围绕毛细胆管分布,常常同时可以看到毛细胆管内有同样色素出现(微胆栓)。

 

3。含铁色素:见于原发和继发性铁沉积。色素多分布于小叶周边细胞内( periportal),而且围绕毛细胆管分布。 特殊染色能证实。继发性铁沉积非常常见,特别是酒精性肝病, 慢性输血者等等。

 

4。 胆酸盐沉积: 不知道是不是指 cholate stasis? 我的理解,cholate stasis 在肝细胞内的沉积结果是导致肝细胞空泡变。这种现象尤其见于胆源性肝硬化时再生结节周边的肝细胞。是诊断胆源性肝硬化的一个重要形态学标志。但是好像不能看到颗粒的。

 

5。还有两种颗粒要考虑:一是脂褐素,二是Dubin-Johnson病颗粒。前者多见于老年人,于 perivenular分布,细小颗粒,围绕毛细胆管分布。后者颗粒粗大,呈球形(globular),印象中好像也是perivenular 分布。

 

经常做肝脏病理的实验室一般对肝脏组织做4到6种常规染色 ( HE,Iron, Masson trichrome, reticulin, PAS, D-PAS), 所以含铁色素一般不存在鉴别上的问题。

 

供参考。有错误的地方,请指正。

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3673566 离线

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28 楼    发表于2010-02-19 15:44:00举报|引用
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 真是精彩!收获多多!

我还是考虑酒精性肝硬化。

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3673566 离线

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29 楼    发表于2010-02-19 15:45:00举报|引用
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 真是精彩!收获多多!

我还是考虑:酒精性肝硬化。

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收鱼翁 离线

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30 楼    发表于2010-02-19 16:21:00举报|引用
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 楼上的老师讲的真好,很受益。感谢
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天山望月 离线

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31 楼    发表于2010-02-19 20:55:00举报|引用
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 谢谢Dr.Librahsu 的详细解答!困惑已久的问题解决了,受益匪浅!
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广州金域病理

天山望月 离线

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32 楼    发表于2010-03-02 14:04:00举报|引用
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金老师:故事的结尾怎样啊?

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广州金域病理

XLJin8 离线

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33 楼    发表于2010-03-03 15:08:00举报|引用
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本帖最后由 于 2010-03-03 15:11:00 编辑  请看普鲁氏兰染色:图1-3;图4HE
  • 图1
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  • 图3
  • 图4
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xljin8

liuzxguang 离线

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34 楼    发表于2010-03-03 15:23:00举报|引用
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 学习了
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大家好,交个朋友吧

liwan 离线

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35 楼    发表于2010-03-03 16:13:00举报|引用
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 受益匪浅,谢谢
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努力,怒路!!!

XLJin8 离线

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36 楼    发表于2010-03-04 03:57:00举报|引用
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请大家根据特殊染色结果再进行讨论,谢谢!
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xljin8

XLJin8 离线

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37 楼    发表于2010-03-05 03:57:00举报|引用
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转移到肝脏病理版,请网友和版主帮助诊断, 谢谢!

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xljin8

chinaroc 离线

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38 楼    发表于2010-03-11 10:41:00举报|引用
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Wilson氏病(Wilson’s disease,简称WD),又称肝核豆状变性综合症,是一种常染色体遗传性铜代谢障碍疾病,由于13号染色体的ATP7B基因的突变引起其所编码的铜转运蛋白的功能异常,造成患者机体内铜的异常沉积。患者由于铜的重金属毒性累积程度的不同,发病年龄从3岁到50多岁,可表现为肝脏、神经和精神疾病。大多数种族中WD的发病率为1/30,000,携带者率为1/90[1],在中国的发病率较高,约为1/10000[2]

Wilson氏病为常染色体隐性遗传疾病,即明确诊断后有助于判定其他人的发病概率,如患者的兄弟姐妹有25%患Wilson氏病的可能。因此建立准确、快速的筛查方法十分必要,作为产前检查有利于优生优育[]。如果对Wilson氏病人能早期治疗,目前的特效药物可以促进体内铜的排泄,减缓铜的生物学毒性损伤,可大大提高病人的生存时间和质量[]

Wilson氏病的铜中毒是从出生开始的,其肝铜浓度平均比正常人高20倍。血浆铜蛋白(即铜蓝蛋白)缺乏为正常的30%,有助于本病的诊断。但在新生儿铜蓝蛋白检查也低于正常,使得此项检查在6月龄前不可靠。多数病人5岁以前无明显临床表现。对2岁以前的高危儿童进行筛查和确诊,能推迟Wilson氏病的发病。

最近我们正进行此类疾病的基因研究,以提供确证的新证据。

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谢深柯 离线

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39 楼    发表于2010-03-13 20:00:00举报|引用
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 肝脂肪变性
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chinaroc 离线

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40 楼    发表于2010-03-15 08:14:00举报|引用
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 不知道有无最后的诊断结果?谢谢!
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