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很好的病例。我们肝脏Chinaroc版主已经对这个例子发表过意见,觉得非常好。我也来凑凑热闹。
如果没有看到后面的讨论,我看过图片后的第一印象是酒精性肝硬化。基本上不会考虑Wilson氏病。看过讨论后,仍然还是倾向于这个考虑。虽然我本人只看到过很少的几个Wilson病例, 但是这一例应该不是,理由如下:
1。 病人的年龄,临床表现,和血清学检查不支持。Wilson病在40岁以后发病者极其罕见,临床上病人也没有其它症状和体征。病人的尿铜检测应该是很可靠的辅助诊断指标,楼主没有提供,看来是正常。
2。 就肝脏病理来看,图片似乎看起来更像酒精性肝硬化。虽然Wilson病也可以出现脂肪变,但是在再生结节内出现的细胞间纤维化 ( 所谓chickenwire fibrosis)多提示酒精性肝病。没有看到在Wilson病常见的核内包含体(我所看到的几例均很明显)。另外,肝细胞内的褐色色素(不知楼主染过色证明是铜没有),如上面网友所说,亦可见于长期淤胆。在Wilson病时的含铜色素多弥漫出现于肝小叶或者再生结节内,而不是仅仅出现在门管区周边-如本例。这种仅仅出现在门管周边肝细胞含铜色素多见于慢性淤胆。
如Chinaroc医生所说,肝脏病理,特别是内科肝脏病的诊断很大程度上取决于临床。这个病例,临床不支持,病理学也不符合。所以我本人认为这还是一例酒精性肝硬化病例。
以下是引用天山望月在2010-2-15 21:39:00的发言:
谢谢金老师! 想请教专家几个问题: 1、肝细胞淤胆、肝窦状核变性铜沉积、胆酸盐沉积、肝细胞铁沉积症、肝细胞含铁血黄色沉积,这几种现象在HE染色上均称棕黄色颗粒,不进行特殊染色,可以鉴别吗?怎样鉴别? 2、以上现象在各种肝脏病变晚期肝硬化,肝功能障碍时,都会出现,如原发病因不明,该如何鉴别? |
我不是什么专家,试着回答:
1。含铜色素在印象中好像是在HE切片上看不到的,至少我自己是不会看的。所以要做染色 ( Rhodanine染铜,地衣红染铜结合蛋白质)才能看到 。所以,我估计,本例再生结节周边的肝细胞内色素大概不是铜。而是含铁血红素的可能性大。
2。胆色素: 出现在肝内肝外淤胆,以小叶中心 ( perivenular)为重,和含铁色素和脂褐素相比,没有折光性,颜色偏绿色。在细胞内呈絮状而不是颗粒状分布,不像含铁色素那样围绕毛细胆管分布,常常同时可以看到毛细胆管内有同样色素出现(微胆栓)。
3。含铁色素:见于原发和继发性铁沉积。色素多分布于小叶周边细胞内( periportal),而且围绕毛细胆管分布。 特殊染色能证实。继发性铁沉积非常常见,特别是酒精性肝病, 慢性输血者等等。
4。 胆酸盐沉积: 不知道是不是指 cholate stasis? 我的理解,cholate stasis 在肝细胞内的沉积结果是导致肝细胞空泡变。这种现象尤其见于胆源性肝硬化时再生结节周边的肝细胞。是诊断胆源性肝硬化的一个重要形态学标志。但是好像不能看到颗粒的。
5。还有两种颗粒要考虑:一是脂褐素,二是Dubin-Johnson病颗粒。前者多见于老年人,于 perivenular分布,细小颗粒,围绕毛细胆管分布。后者颗粒粗大,呈球形(globular),印象中好像也是perivenular 分布。
经常做肝脏病理的实验室一般对肝脏组织做4到6种常规染色 ( HE,Iron, Masson trichrome, reticulin, PAS, D-PAS), 所以含铁色素一般不存在鉴别上的问题。
供参考。有错误的地方,请指正。
liuzxguang 离线
Wilson氏病(Wilson’s disease,简称WD),又称肝核豆状变性综合症,是一种常染色体遗传性铜代谢障碍疾病,由于13号染色体的ATP7B基因的突变引起其所编码的铜转运蛋白的功能异常,造成患者机体内铜的异常沉积。患者由于铜的重金属毒性累积程度的不同,发病年龄从3岁到50多岁,可表现为肝脏、神经和精神疾病。大多数种族中WD的发病率为1/30,000,携带者率为1/90[1],在中国的发病率较高,约为1/10000[2]。
Wilson氏病为常染色体隐性遗传疾病,即明确诊断后有助于判定其他人的发病概率,如患者的兄弟姐妹有25%患Wilson氏病的可能。因此建立准确、快速的筛查方法十分必要,作为产前检查有利于优生优育[]。如果对Wilson氏病人能早期治疗,目前的特效药物可以促进体内铜的排泄,减缓铜的生物学毒性损伤,可大大提高病人的生存时间和质量[]。
Wilson氏病的铜中毒是从出生开始的,其肝铜浓度平均比正常人高20倍。血浆铜蛋白(即铜蓝蛋白)缺乏为正常的30%,有助于本病的诊断。但在新生儿铜蓝蛋白检查也低于正常,使得此项检查在6月龄前不可靠。多数病人5岁以前无明显临床表现。对2岁以前的高危儿童进行筛查和确诊,能推迟Wilson氏病的发病。
最近我们正进行此类疾病的基因研究,以提供确证的新证据。