血管瘤样纤维组织细胞瘤（AFH）是一种比较少见的软组织肿瘤，由Enzinger在1979年首次描述，曾称为“血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤”，但其临床及病理学特点均与普通型恶性纤维组织细胞瘤不同，在新的2002年WHO软组织肿瘤分类中将它归入中间型分化不确定的肿瘤。

AFH主要发生于儿童和年轻人，平均年龄20岁，女性稍多见（1.3/1），最常见发病部位是四肢，其次是躯干和头颈部，66%的病变发生在正常有淋巴组织存在的部位。AFH主要发生在真皮深部和皮下，生长缓慢，平均大小2㎝，切面为单结节、多结节或囊性，境界清楚，有不规则充满血液的囊腔，类似血管瘤。

镜下形态有4个特点（WHO）：①嗜酸性组织细胞样细胞和肌样细胞多结节状增生；②假血管瘤样腔隙；③厚的纤维性假包膜；④包膜周围淋巴浆细胞浸润，偶尔有生发中心形成，类似淋巴结的肿瘤。可见细胞多形性和分裂活性增高，尤其在梭形细胞肿瘤中，但与预后无关。

免疫表型瘤细胞均表达vimentin,部分可表达desmin、EMA、CD68、Mac387、CD99、lysozyme、 而对CD21、CD35、S-100、HMB45、CK、CD31、CD34、F8因子等标记物阴性。虽然AFIP的资料显示还可表达MSA、SMA和h-caldesmon等，而MyoD1、myogenin及myoglobin阴性。

目前的研究资料包括超微结构均没有强有力的证据支持肿瘤细胞为组织细胞、平滑肌或骨骼肌表型。本例临床表现、大体及镜下形态均较典型，免疫组化结果与文献基本相符，瘤细胞分化方向不确定。

AFH总体行为惰性，局部复发率在2% ～11%，局部淋巴结转移率 <1%,远处转移罕见。局部复发认为与肿瘤边缘有浸润、肿瘤位于头颈部或深部肌肉内有关。治疗首选局部扩大切除。

鉴别诊断
血管瘤：CD31、CD34和F8因子（+），CD68（-）。
炎症性肌纤维母细胞性肿瘤：形态特点，SMA及MSA局灶至弥漫（+）。
滤泡树突细胞肿瘤：形态结构，标记物CD21,CD35和CD23（+）。
结节性筋膜炎，特别是血管内筋膜炎：临床病史、部位和形态等有助鉴别。
恶性纤维组织细胞瘤：形态、细胞异型性等，无上述4点典型结构。