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MTSCC是肾癌中的一个新的WHO类型,具有粘液样成分、小管状结构和梭形细胞三种结构成分构成,属低级别肾癌。镜下见狭长的分枝小管或为塌陷的小管,呈条索样与梭形细胞交织,IHC标记CK系列时可见这些狭长或塌陷的小管。瘤细胞核的异型性很小,呈低级别。粘液样成分因病例而异,有的非常明显,见到狭长小管与粘液样成分和梭形细胞相混,可能易于诊断,但如果粘液稀少而梭形细胞突出时,可能有一定诊断困难,需要根据小管形态与梭形细胞的异型性来与肉瘤样癌或肾癌伴部分肉瘤变鉴别,黏液染色也是比较好的简便易行的方法之一。 MTSCC一般预后较好。
关于肉瘤样变,主要是从形态表型。大约不到5%的肾细胞癌的病例,在局部的区域发生肉瘤样变,广义讲,任何类型肾癌都可发生部分肉瘤样变,甚至几乎全部呈肉瘤样癌。具有肉瘤样变的区域,组织与细胞形态酷似纤维肉瘤、平滑肌肉瘤或恶纤组的形态,甚至发生异源性分化(如骨肉瘤或横纹肌肉瘤成分)或异源性化生(骨化生或软骨化生)。肉瘤的形态成分单一(难以见到小管样结构),可见细胞明显异型,易见核分裂和肿瘤性坏死。由于肉瘤样变成分异型性大,所以是高级别(高度恶性)。那么,具有肉瘤样变的MTSCC这时候,一方面部分区域可见到MTSCC的特征,而部分区域完全是一个肉瘤样癌的形态表型,具有肉瘤样变的肿瘤具有很强的侵袭性,再也不是一个低级别(低度恶性)的肾癌,而是一个高级别的肿瘤,预后差。
本例MTSCC由于黏液稀少而梭形细胞和狭长小管为主,初诊需要与任何一种类型的肉瘤样肾癌鉴别,鉴别点如在25楼时所述。仔细观察组织学结构和细胞形态是诊断的基本点。在立足HE结构的基础上,做组织化学和必要的IHC检测辅助诊断,只要能将MTSCC考虑其中,就能做出正确的病理诊断。
正如Dr.Chiang所说,肿瘤....构成......的每一种成分都会有变化(变异)的,.....再好的书和图谱也未必能包罗这些变化.......要了解......内在的变数,才能做出准确的判断。
本例还需要与肾脏的非上皮肿瘤相鉴别,如腺纤维瘤、纤维母与肌纤维母细胞肿瘤、平滑肌肿瘤等肿瘤鉴别。特别是要注意不要误认为是肉瘤样癌或软组织肉瘤或癌肉瘤。多取材,观察肿瘤细胞的异型性、有无肿瘤性坏死、核分裂计数和标记肿瘤细胞增殖活性,对于鉴别诊断是有帮助的。
谢谢各位网友和海内外专家参与讨论。希望本例的讨论对年轻医师和基层医院的病理工作者有所收益。