感染科第三次急电催病理报告 ！！！

淋巴结活检已5天了，病人情况继续恶化，急需采取措施！能否确定淋巴瘤？
病理科：

 病理科淋巴瘤专家急会诊：
Dr.Xaio: Kikuchi样病变， 但是感到与我总结的几十例不一样， 有些奇怪。
Dr.Wu: 鉴别诊断有难度，是不是请我老师 Dr.John Chan 看看，但是明天是国庆节长假， 怎么办？
Dr.Jin: 学着老主任（陈志让教授）口头禅“怪怪的，去看看病人”。
      （如果门诊病例-通知病人来我科）

会不会是刚才学到得新招“Kikuchi-like DLCBL"?

 金老师,把免疫组化贴出来让我们瞧瞧吧。

IHC标记：图1CD20； 图2CD79a; 图3CD56； 图4CD57； 图5CD68 （PGM-1）；图6-7 MPO； 图8CD30； 图9CD15； 图10 UCHL-1；图11 TIA-1； 图11CD3

您还建议标记什么？

肝脾γδ淋巴瘤。

请仔细的观察图1，就像一张人脸， 两只眼睛盯着您，问道“我像淋巴瘤吗？”

 It's a coming tiger!

 请再瞧瞧我的眼睛！

大片坏死，单克隆样的异型细胞，核仁明显，分裂相多，还是考虑恶性。分类没思路。全身症状明显，还是考虑淋巴造血肿瘤。

组织学HE切片提示：
1）“眼睛”- 血管炎
2）坏死 - 梗死
3）图8-11 反应性转化淋巴细胞。

随访：病理诊断后经正确治疗，一周内病情控制， 二周后高高兴兴把家还。

您的诊断？

 修道不深，掉到陷阱了！

临床表现的确来势汹汹，像一只老虎，但是形态学和IHC结果无淋巴瘤的诊断依据。

陈志让教授的口头禅：“怪怪的”为病理形态与临床不符合。
                    “看看病人”为病理联系临床。

许多疑难病例通过- 看病人和病史 疑难就会化解。

我们的诊断是？

 根据病史，传单不能除外。以免疫组化证明是否存在轻链限制性，必要时作PCR检测IgH等基因重排，以除外淋巴瘤。

 两周后患者高兴出院了，那就是传单了。

传染性单核细胞增多症是鉴别诊断需考虑的。但是此例血清学检查：EBV-； 嗜异体凝集试验-；外周血无异常淋巴细胞。因此与临床不符，可除外。

还有呢？

 查过资料了，临床表现和临床经过都符合Dr.JIN的诊断，谢谢了！

  看了16楼的图片，联想到皮病性淋巴结炎。该例淋巴结有血管炎和斑块状梗死，的确有些支持这个诊断，但皮病性淋巴结炎是儿童多见，而且形态学表现为组织细胞增生聚集泡状的胞核常常有核沟，而且全身淋巴结肿大加上肝脾肿大和多种抗菌素治疗无效，不好解释。猫抓病也可发生坏死和滤泡中心反应性增生，但本例很少见到中性粒细胞，没见到组织细胞栅栏状排列，临床表现也不符合。Kimura氏病也不符合。

剩下的就是系统性疾病和Kikuchi淋巴结炎（坏死性淋巴结炎）。Kikuchi可以有发热，可有坏死，突出表现为单核样细胞增生，酷似淋巴瘤。图11显示TIA-1+，需要鉴别淋巴瘤。有肝脾肿大，除外淋巴瘤，还得鉴别系统性免疫性疾病。

呵呵，越走越远了，搞复杂了就越糊涂。

谢谢Dr. 海上明月的详细分析。鉴别诊断要考虑：
1）皮病性淋巴结炎（由皮肤病变引起的淋巴结肿大）-langerhan细胞灶性增生
2）猫抓病；淋巴结窦道样坏死+中心粒细胞+栅栏状组织细胞
3）Kimura病；嗜酸性淋巴肉芽肿/血管淋巴滤泡增生+嗜酸性细胞增高
4）Kikuchi病；组织细胞坏死性淋巴结炎，小单核样组织细胞增生（MPO+），调亡小体、吞噬反应、印戒样吞噬细胞、中心粒细胞-。临床主要特点为青年女性、区域性淋巴结肿大、可伴SLE、类风关等自身免疫病
5）系统性疾病（血管炎）；分类复杂，根据累及血管类型（小血管、静脉、动脉）而不同。
6）免疫性疾病（包括自身免疫病）；女性多见，临床多器官病损，多种自身抗体。疾病时轻时重，病程长。
7）药物反应；由药物引起的淋巴组织反应性增生
8）淋巴瘤；
本例诊断的线索：
1）中年男性
2）起病急，全身反应剧烈，抗菌素治疗无效，
3）无既往史、无特殊服药史、血培养-、血清学病毒-，
4）主要临床体征：皮肤、粘膜 病变、淋巴结肿大，
5）组织学：血管炎+梗死，无单一性淋巴细胞增生和HL的形态特点，
6）IHC标记结果不支持诊断淋巴瘤。

会不会是一种特别的综合征呢？

 Dr.XLJin8想说“成人型皮肤粘膜淋巴结综合症（Kawasaki病）”。

 学习，是像一只老虎（质老虎），有点怕。