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迷茫是思维中没有方向,“迷茫的肥大细胞线索”看来是已经有了方向。
一种情况是:肥大细胞在任何肿瘤中都有可能出现,但这时的肥大细胞无论如何不会有异型性,而且只是肿瘤的间质成分之一(是“客”)。肥大细胞与肿瘤的发生发展有一定的关系,主要是与其TGF的产生和相关信号通路机制有关。
另一种情况是肥大细胞增生性疾病特别是肿瘤。如果是肿瘤,无论是细胞的数量和细胞的分化都有问题,不是“客”,而是“主”。
本例出现的似乎是“主”,细胞似乎不很成熟,虽然表达CD117的阳性细胞数不高,但从Ki-67标记看增殖活性却很高。所以,不但是肿瘤,且更可能是恶性肿瘤。
在这里的肥大细胞肿瘤,一是肥大细胞性白血病(mast cell leukaemia,MCL)累及骨髓,二是骨原发性肥大细胞肉瘤(mast cell sarcoma,MCS)。其它的皮肤以外肥大细胞瘤相当罕见,有发生在肺的报道,没大听说发生在骨。
肥大细胞可以复合表达CD9、CD33、CD45、CD68;CD117敏感性高,但特异性不足,分化差的肿瘤细胞可能不敏感;Chymase对其特异性高,但敏感性很差;近来证明一个套餐对此诊断与鉴别诊断很有用处,这个套餐为:CD2+CD25+再加CD117,其中CD25最有用,在一般的肥大细胞表面检测不到,而在恶性细胞表达。
只为学习,不妥之处请指正。