这一例从形态学上我比较赞同大家的诊断,即所谓的低度恶性的纤维瘤病样的梭形细胞癌。将这个诊断与一般的化生性癌或梭形细胞癌区分开还是有实际价值的,因为通常临床医生会认为化生性癌的预后不佳,而低度恶性的纤维瘤病样的梭形细胞癌是一种低度恶性的肿瘤,不同于大多数化生性癌或三阴性乳腺癌,有些文章中也不主张进行腋窝淋巴结清扫或术后辅助化疗。下面是我曾经写过的一篇关于该肿瘤介绍中的部分内容。
乳腺梭形细胞癌中有一种酷似纤维瘤病的梭形细胞癌,因其形态学上的“ 良性”表现而易被误诊为其它乳腺梭形细胞增生性/肿瘤性病变。该肿瘤由Gobbi于1999 年首先报道,以往一直被归入化生性梭形细胞癌。近年来,对该肿瘤提出了更为严格的诊断标准,将其作为一个独立的临床病理类型。
纤维瘤病样梭形细胞癌的诊断标准如下:(1)肿瘤主要(≥95%)由梭形细胞构成,细胞有轻-中度异型;(2)浸润性上皮成分不超过肿瘤的5%,且浸润性成分不位于周边。
纤维瘤病样梭形细胞癌可进一步分为单相型和双相型2种类型。单相型肿瘤中缺乏明显的上皮成分,但可见上皮样细胞团。这种“上皮样细胞团”是其它梭形细胞病变中所不具备的。双相型肿瘤形态学上可见灶性的浸润性癌区域,或出现肿瘤性的鳞状细胞,这些细胞可与梭形细胞成分相移行。
肿瘤细胞以梭形/纤维母细胞样或星形/肌纤维母细胞样细胞增生为主,呈编织状或束状排列,瘤细胞间常有多少不等的胶原。瘤细胞形态温和或有轻-中度异型,核分裂象少见(<2个/10HPF),少数可达5个/10HPF。除梭形细胞成分外,肿瘤内还可见散在上皮成分(
一般<5%),多为鳞状上皮或腺上皮伴轻度异型,或仅表现为梭形或多边形细胞有上皮样分化。
免疫表型:梭形细胞常成片表达Vimentin,CK34B12,
CKAE1/3,仅单个细胞阳性少见,而低分子量角蛋白CK7则较少表达,EMA部分弱表达,SMA主要在CK阴性细胞表达,少数与CK阳性细胞共表达。这提醒我们在选择上皮标志物时应选择广谱CK或高分子量CK,而不要选择低分子量CK。该肿瘤为三阴性乳腺癌,不表达ER,PR,Her2/neu。
Sneige等对24例乳腺低度恶性纤维瘤病样梭形细胞癌的研究中,虽未发现腋窝淋巴结转移者,但2例单纯肿块切除者有局部复发,另2例改良根治术患者于2年内发生肺转移并最终死亡,肺转移灶形态同乳腺原发灶,有明显的纤维化和胶原。此2例形态上呈明显纤维瘤病样表现,核分裂象少(<1个/10HPF),但肿瘤较大(最大径分别为4.5cm和5cm)。Kurian等报道1例69岁妇女的纤维瘤病样梭形细胞癌(肿瘤直径4cm)手术时已有淋巴结转移,患者于5年内发生肺转移和骨转移并死亡。另一篇关于4例纤维瘤病样梭形细胞癌的报道中有2例患者发生转移并死亡。上述研究均证实该肿瘤尽管形态学表现温和,但仍有局部复发和远处转移的可能。因此确诊后除行肿块或乳腺单纯切除外,是否需进行区域淋巴结清扫以及进一步辅助治疗(有文献建议无需行淋巴结清扫和术后辅助化疗)尚待更多病例的研究,尤其需要更多病例的长期随访。
这一例从形态学上我比较赞同大家的诊断,即所谓的低度恶性的纤维瘤病样的梭形细胞癌。将这个诊断与一般的化生性癌或梭形细胞癌区分开还是有实际价值的,因为通常临床医生会认为化生性癌的预后不佳,而低度恶性的纤维瘤病样的梭形细胞癌是一种低度恶性的肿瘤,不同于大多数化生性癌或三阴性乳腺癌,有些文章中也不主张进行腋窝淋巴结清扫或术后辅助化疗。下面是我曾经写过的一篇关于该肿瘤介绍中的部分内容。
乳腺梭形细胞癌中有一种酷似纤维瘤病的梭形细胞癌,因其形态学上的“ 良性”表现而易被误诊为其它乳腺梭形细胞增生性/肿瘤性病变。该肿瘤由Gobbi于1999 年首先报道,以往一直被归入化生性梭形细胞癌。近年来,对该肿瘤提出了更为严格的诊断标准,将其作为一个独立的临床病理类型。
纤维瘤病样梭形细胞癌的诊断标准如下:(1)肿瘤主要(≥95%)由梭形细胞构成,细胞有轻-中度异型;(2)浸润性上皮成分不超过肿瘤的5%,且浸润性成分不位于周边。
纤维瘤病样梭形细胞癌可进一步分为单相型和双相型2种类型。单相型肿瘤中缺乏明显的上皮成分,但可见上皮样细胞团。这种“上皮样细胞团”是其它梭形细胞病变中所不具备的。双相型肿瘤形态学上可见灶性的浸润性癌区域,或出现肿瘤性的鳞状细胞,这些细胞可与梭形细胞成分相移行。
肿瘤细胞以梭形/纤维母细胞样或星形/肌纤维母细胞样细胞增生为主,呈编织状或束状排列,瘤细胞间常有多少不等的胶原。瘤细胞形态温和或有轻-中度异型,核分裂象少见(<2个/10HPF),少数可达5个/10HPF。除梭形细胞成分外,肿瘤内还可见散在上皮成分(
一般<5%),多为鳞状上皮或腺上皮伴轻度异型,或仅表现为梭形或多边形细胞有上皮样分化。
免疫表型:梭形细胞常成片表达Vimentin,CK34B12,
CKAE1/3,仅单个细胞阳性少见,而低分子量角蛋白CK7则较少表达,EMA部分弱表达,SMA主要在CK阴性细胞表达,少数与CK阳性细胞共表达。这提醒我们在选择上皮标志物时应选择广谱CK或高分子量CK,而不要选择低分子量CK。该肿瘤为三阴性乳腺癌,不表达ER,PR,Her2/neu。
Sneige等对24例乳腺低度恶性纤维瘤病样梭形细胞癌的研究中,虽未发现腋窝淋巴结转移者,但2例单纯肿块切除者有局部复发,另2例改良根治术患者于2年内发生肺转移并最终死亡,肺转移灶形态同乳腺原发灶,有明显的纤维化和胶原。此2例形态上呈明显纤维瘤病样表现,核分裂象少(<1个/10HPF),但肿瘤较大(最大径分别为4.5cm和5cm)。Kurian等报道1例69岁妇女的纤维瘤病样梭形细胞癌(肿瘤直径4cm)手术时已有淋巴结转移,患者于5年内发生肺转移和骨转移并死亡。另一篇关于4例纤维瘤病样梭形细胞癌的报道中有2例患者发生转移并死亡。上述研究均证实该肿瘤尽管形态学表现温和,但仍有局部复发和远处转移的可能。因此确诊后除行肿块或乳腺单纯切除外,是否需进行区域淋巴结清扫以及进一步辅助治疗(有文献建议无需行淋巴结清扫和术后辅助化疗)尚待更多病例的研究,尤其需要更多病例的长期随访。