图1、2、3为肿物与肾脏交界处。梭形细胞为主，核分裂像较多，可见瘤巨细胞。请教诊断和鉴别诊断，谢谢！

（免疫组化还没出来）

1、肾母细胞瘤（间变型）？

2、中胚层细胞肾瘤（非典型性）？

3、透明细胞肉瘤？

4、肾细胞癌，肉瘤样型？

5、其他肿瘤？

请各位大侠指教！谢谢！！

 (一) 12岁男孩右肾下极8cm大小的灰白色鱼肉状肿瘤，有出血、坏死。

（二）组织病理：（1）主要由大小不一的梭形细胞构成，编织状排列或弥漫性分布，局部为小梭形细胞或多形性细胞；（2）见粘液样基质；（3）易见染色质浓聚的大细胞和多级核分裂（图8和图10）；（4）可见胞浆丰富而且呈嗜酸性、核偏位的细胞，可能间有横纹肌样分化的细胞；（5）图6中央偶见核深染有异型性的细胞围成小管状结构；（6）有灶性坏死（图9）；（7）局部呈浸润性生长（图2和图3）。

综合上述，考虑为：间变型肾母细胞瘤（Wilms' tumor）。

鉴别诊断：横纹肌肉瘤（重点鉴别）、平滑肌肉瘤、横纹肌样瘤、透明细胞肉瘤（重点鉴别）、肉瘤样癌等

       儿童发生的肾肿瘤，最常见的是肾母细胞瘤。相对来说，该肿瘤多在2-4岁发病，6岁以后和6个月龄少见。也可少见于成人。典型的肾母细胞瘤有胚基、上皮和间质成分以不同比例构成。如果见胚基成分的小细胞以网索状和结节状排列，有助于识别该肿瘤。上皮成分如果形成肾小球样或囊性结构，对诊断也有帮助。该瘤可向软组织方向分化，尤其是向黏液样或纤维母细胞样梭形细胞分化，也可见横纹肌、平滑肌、骨与软骨等间叶或神经分化。判断是否间变是评判分化好和分化差的主要因素。间变型主要发生在2岁以上的儿童。染色质浓染的大细胞核和多级核分裂是判断间变的要素。如果只是见到间质中大的横纹肌样细胞不能判断为间变。

     横纹肌样瘤不大具有包膜，在儿童发病一般年龄都很小，主要由横纹肌样母细胞构成，可见核仁；

    先天性中胚叶肾瘤的发病年龄更小，常为3月龄前发病，肿瘤组织中常夹杂有残存的肾小球和肾小管；

    肾细胞癌和肉瘤的发生多见于成人，少儿发病较少见。

 感谢海上明月老师！耽搁您周末休息了！

我们刚开始考虑间变型肾母细胞瘤（Wilms' tumor），一般来说这个应该是有包膜或假包膜，呈膨胀性生长，并且其他成分很难找到；所以后来越看越觉得透明细胞肉瘤难以排除，横纹肌肉瘤形态学不是太符合，在这也少见吧？现在只能等免疫组化结果了！

莫言谢! 是学习机会哈。

从图1显示的结构看，还是有包膜或假包膜的，呈推挤式生长，或曰膨胀性生长。在我看来，这个病例更加支持间变型肾母细胞瘤（Wilms' tumor）。IHC标记排除一下透明细胞肉瘤和肌源性肿瘤，是一个很好的可比较性的鉴别诊断。

好的。

免疫组化结果：EMA、PCK及CK34βE12呈散在小灶状阳性（只有很少几灶），Vimentin、CD99及Bcl-2阳性，Ki-67增殖指数＞90％，Actin（横纹肌）、α-SMA、Myosin、Desmin及CD34均阴性。

这一例是儿童梭形细胞肾脏肿瘤，形态看应该是恶性度较高的。上面分析的很有道理，现在要看免疫组化的设计、表达及分析了，估计要分两次进行。第一次从基本的抗体做起，CK、EMA 、VIM 、BCL2、CD99、WT1、CD34、Desmin、Actin(pan),期待结果。另外，如果免疫组化表达不是十分支持预期诊断时，不妨扩大思路。

 目前还是考虑间变性Wilm's瘤,需要鉴别滑膜肉瘤,但后者发生在少儿罕见.

空下来,我再查查资料看看.

 赞同Dr. 海上明月的分析！

HE上，肿瘤边界清，无包膜，密集的梭形细胞，部分胞浆红，核偏位的细胞，像横纹肌样，但肌源性标记阴性。虽与滑膜标记同，但没看到滑膜裂隙，滑膜肉瘤背景稍偏灰蓝，细胞更密集，故考虑间变性肾母可能性大。图6是多核巨细胞还是小管？请多寻找是否有胚芽成分。有时肾母会分化很好，有成熟的横纹肌，软骨，骨等。