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嗜血细胞综合征? 恶性组织细胞增生症?

xljin8 离线

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楼主 发表于 2009-12-09 05:34|举报|关注(1)
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姓    名: ××× 性别:  女 年龄:  16
标本名称: 腹股沟淋巴结活检
简要病史: 高热40余天,全血减少,淋巴结肿大,抗感染治疗无效。外周血检查:WBC 2.4 X 10-9/ L;RBC 32.0 X 10-9/L;BPC 120 x 10-9/L;单核细胞1.5%。骨髓涂片:增生活跃, 无异常细胞。淋巴结穿刺(2次)非特异性炎症反应。CT:肝脾无肿大。彩超:全身浅表淋巴结肿大,右侧腹股沟区最肿大明显。右侧腹股沟淋巴结活检
肉眼检查: 淋巴结融合成团,大小为 4.5 X 4 X 3.5  cm,切面灰红色,最大直径2.5 cm。
  • 嗜血细胞综合征? 恶性组织细胞增生症?图1
    图1
  • 嗜血细胞综合征? 恶性组织细胞增生症?图2
    图2
  • 嗜血细胞综合征? 恶性组织细胞增生症?图3
    图3
  • 嗜血细胞综合征? 恶性组织细胞增生症?图4
    图4
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本帖最后由 于 2009-12-16 08:08:00 编辑
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xljin8
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arhus 离线

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1 楼    发表于2009-12-09 09:35:00举报|引用
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 高热患者的淋巴结出现嗜血现象不算罕见。仅凭嗜血现象还不能诊断为嗜血细胞综合征,因为嗜血细胞综合征是一个临床的名称,它的诊断是建立在多项指标基础上的。如:

(1)、发热;

(2)、肝脾肿大;

(3)、血细胞减少(外周血二或血三系细胞减少),其中血红蛋白<90g/L,血小板<100 x 109/L,中性粒细胞<1.Ox109/L;

(4)、高甘油三醋血症和/或低纤维蛋白原血症;

(5)、肝功能异常,血乳酸脱氢酶>10 00U/L或>正常均值+3s

(6)、骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞;

(7)、骨髓增生减少或增生异常,嗜血细胞占骨髓有核细胞>2%。

该患者没有肝脾肿大(我的印象肝脾肿大是诊断所必须的),因此不达标准。

由于没有见到低倍镜下的图片,尚不清楚淋巴结结构是否破坏。仅凭这些图,也不像恶组,因为细胞异型性不明显。仔细看有2-3个大细胞有些不放心,因此,建议做CD30、ALK等除外淋巴组织细胞亚型的间变性大细胞淋巴瘤。

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XLJin8 离线

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2 楼    发表于2009-12-16 08:16:00举报|引用
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本帖最后由 于 2009-12-16 08:17:00 编辑  图1-2HE低倍;图3 CD20; 图4 CD3; 图5 Kp-1; 图6 Granzyme B; 图7 Perforin; 图 8MPO; 图9-10 CD30; 图11-12 CD1a
  • 图1
  • 图2
  • 图3
  • 图4
  • 图5
  • 图6
  • 图7
  • 图8
  • 图9
  • 图10
  • 图11
  • 图12
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xljin8

arhus 离线

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3 楼    发表于2009-12-16 18:02:00举报|引用
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 哈哈,有意思!

XLJin8,看看这些大细胞是否表达S-100或ALK、EMA。我个人还是考虑ALCL。

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666 离线

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4 楼    发表于2009-12-16 21:17:00举报|引用
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 俺搬个板凳,学习!
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XLJin8 离线

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5 楼    发表于2009-12-22 01:30:00举报|引用
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Dr. Arhus, 对于CD1a+ 的大细胞您有何高见?在您诊断的ALCL病例中有无类似发现?
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xljin8

arhus 离线

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6 楼    发表于2009-12-22 08:30:00举报|引用
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 除了皮病性淋巴结炎、Langerhans组织细胞增生症/肉瘤外,我在霍奇金淋巴瘤、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤中见到过CD1a阳性的大细胞,但是数量比较少,呈灶状,着色也相对弱一点,并且还同时表达S-100。

你这例情况如何?期盼?

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XLJin8 离线

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7 楼    发表于2009-12-22 08:44:00举报|引用
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本帖最后由 于 2009-12-22 08:49:00 编辑  Dr. Arhus 的诊断非常正确,本病例最后病理诊断:ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤, 淋巴组织细胞变型。
  • 图1
  • 图2
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xljin8

广秀 离线

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8 楼    发表于2009-12-22 09:40:00举报|引用
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 学习
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人淡如菊,心素如简。

新建 离线

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9 楼    发表于2009-12-28 22:40:00举报|引用
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 我再学习一遍。
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你的朋友工兵 离线

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10 楼    发表于2009-12-28 23:21:00举报|引用
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  我再学习一遍。 我再学习一遍。 我再学习一遍。谢谢
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wang4160 离线

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11 楼    发表于2009-12-29 11:56:00举报|引用
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 高.实在是高!
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海上明月 离线

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12 楼    发表于2009-12-29 16:51:00举报|引用
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 Dr. XLJin8 和Dr.Arhus: 淋巴瘤病理领域高人!
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王军臣

天天田田 离线

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13 楼    发表于2009-12-29 18:10:00举报|引用
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 高手对决,我等学习。
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XLJin8 离线

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14 楼    发表于2010-01-01 09:13:00举报|引用
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本帖最后由 于 2010-01-01 09:15:00 编辑 ALK+CD1a+的ALCL尚未见文献报导,Dr.Arhus 也未见过此现象,可见其特殊性。
本例CD1a+的疑问:
1)仅表示未成熟肿瘤性T细胞的异质性?
2)淋巴组织细胞型ALCL所特殊现象?

请有淋巴组织细胞亚型ALCL的医生注意一下。
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xljin8

arhus 离线

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15 楼    发表于2010-01-01 09:57:00举报|引用
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 我们大概有10来例这样的亚型,其中5例已经发表【张淑红,周小鸽,张彦宁等。淋巴组织细胞型间变性大细胞淋巴瘤临床病理观察。诊断病理学杂志,2007,14(4):271-274】。我们可以再染然CD1a看看。
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刀尖舞者 离线

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16 楼    发表于2010-01-03 22:44:00举报|引用
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 ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤, 淋巴组织细胞变型。学习
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123456 离线

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17 楼    发表于2010-06-03 20:51:00举报|引用
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 ALCL
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肉肉卷 离线

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18 楼    发表于2010-06-26 14:02:00举报|引用
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 精彩的病例!大开眼界!学习了!非常感谢分享!
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学无止境

肉肉卷 离线

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19 楼    发表于2010-06-27 17:27:00举报|引用
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 今天看到一例嗜血细胞综合征的病例,颈部淋巴结肿大,临床有相应的症状和体征,又上来温习一下
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学无止境

i_love_cells 离线

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20 楼    发表于2010-07-16 22:41:00举报|引用
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 学习了
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Nothing is impossible.
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