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2 楼 发表于2009-12-22 03:13:00举报|引用
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4 结节硬化型霍奇金淋巴瘤
(Nodular sclerosis classical Hodgkin lymphoma, NSHL)
4.1 定义
NSHL是CHL的一个亚型,至少有一个由纤维条带围成的结节和陷窝型HRS细胞。
4.2 流行病学
NSHL约占所有CHL的70%。中位年龄是28岁。NSHL是男性不占优势的一型HL,男女之比约为1∶1。
4.3 部位
纵隔受累占80%,形成巨大瘤块占54%,脾和/或肺占10%,骨髓占3%。
4.4 临床特点
多数患者就诊时为临床Ⅱ期。40%的患者有B症状。
4.5 组织病理学
淋巴结表现为CHL伴有结节、纤维条带和陷窝细胞。至少有一个结节被纤维细胞—部分胶原条带包绕。先有包膜增厚,然后结内出现胶原化。NSHL中的HRS细胞、小淋巴细胞和其他非肿瘤性反应细胞数量变化很大。这型HL的HRS细胞倾向于更多的分叶核,分叶较小,核仁<其他CHL核仁。经甲醛固定,HRS细胞常发生收缩,因此,这些细胞看起来像处在一个陷窝中,故称为“陷窝细胞”。结节中的陷窝细胞可以聚集成堆,这种现象偶尔与结节中的坏死灶有关。当这种显现非常明显时就有了“变异型合体细胞”的名称,嗜酸性粒细胞和中性粒细胞常常较多。
英国全国淋巴瘤调查组建立了NSHL的分级制。
4.5.1 Ⅰ级 >75%的结节在丰富的淋巴细胞、混合细胞或纤维组织细胞背景上有散在的R-S细胞。
4.5.2 Ⅱ级 至少25%的结节内有数量较多的R-S细胞(40倍视野下见到成片细胞区)。常规诊断无需分级,但对研究有用。在某些研究中Ⅱ级NSHL等同于伴淋巴细胞削减的结节硬化型HL。
4.6 免疫表型
瘤细胞具有CHL的表型(见前);然而,EBV编码的LMP1的检出率(10%~40%)较其他亚型少。
4.7 预后和预测因素
NSHL的预后略好于MCHL和LDHL,部分原因是该瘤倾向于处于低级别状态。纵隔形成巨大肿块是本病发展成晚期的危险因素。
4 结节硬化型霍奇金淋巴瘤
(Nodular sclerosis classical Hodgkin lymphoma, NSHL)
4.1 定义
NSHL是CHL的一个亚型,至少有一个由纤维条带围成的结节和陷窝型HRS细胞。
4.2 流行病学
NSHL约占所有CHL的70%。中位年龄是28岁。NSHL是男性不占优势的一型HL,男女之比约为1∶1。
4.3 部位
纵隔受累占80%,形成巨大瘤块占54%,脾和/或肺占10%,骨髓占3%。
4.4 临床特点
多数患者就诊时为临床Ⅱ期。40%的患者有B症状。
4.5 组织病理学
淋巴结表现为CHL伴有结节、纤维条带和陷窝细胞。至少有一个结节被纤维细胞—部分胶原条带包绕。先有包膜增厚,然后结内出现胶原化。NSHL中的HRS细胞、小淋巴细胞和其他非肿瘤性反应细胞数量变化很大。这型HL的HRS细胞倾向于更多的分叶核,分叶较小,核仁<其他CHL核仁。经甲醛固定,HRS细胞常发生收缩,因此,这些细胞看起来像处在一个陷窝中,故称为“陷窝细胞”。结节中的陷窝细胞可以聚集成堆,这种现象偶尔与结节中的坏死灶有关。当这种显现非常明显时就有了“变异型合体细胞”的名称,嗜酸性粒细胞和中性粒细胞常常较多。
英国全国淋巴瘤调查组建立了NSHL的分级制。
4.5.1 Ⅰ级 >75%的结节在丰富的淋巴细胞、混合细胞或纤维组织细胞背景上有散在的R-S细胞。
4.5.2 Ⅱ级 至少25%的结节内有数量较多的R-S细胞(40倍视野下见到成片细胞区)。常规诊断无需分级,但对研究有用。在某些研究中Ⅱ级NSHL等同于伴淋巴细胞削减的结节硬化型HL。
4.6 免疫表型
瘤细胞具有CHL的表型(见前);然而,EBV编码的LMP1的检出率(10%~40%)较其他亚型少。
4.7 预后和预测因素
NSHL的预后略好于MCHL和LDHL,部分原因是该瘤倾向于处于低级别状态。纵隔形成巨大肿块是本病发展成晚期的危险因素。
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