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- B563右中指背部皮下结节
| 姓 名： | ××× | 性别： | 女 | 年龄： | 12岁 |
| 标本名称： | 右中指背部皮下结节 | ||||
| 简要病史： | |||||
| 肉眼检查： | | ||||
名称：图1
描述：图1
名称：图2
描述：图2
名称：图3
描述：图3
名称：图4
描述：图4
名称：图5
描述：图5
标签：丛状纤维组织细胞瘤 手指
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本帖最后由 于 2007-08-16 23:29:00 编辑
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×参考诊断
丛状纤维组织细胞瘤
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zhongshihua 离线
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liguoxia71 离线
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丛状纤维组织细胞瘤（plexiform fibrohistiocytic tumor,PFH）
PFH由Enzinger和张仁元教授（1988）报道，是纤维组织细胞瘤的一种特殊类型。
[临床特点]
肿瘤主要发生于儿童和青年，90%发生在30岁以前，女性较男性多。肿瘤好发于四肢，尤其上肢和肩胛区、前臂、手指、肘部，少数位于下肢、躯干、头颈部。临床表现为孤立性，生长缓慢，无痛性皮肤结节。
[肉眼变化]
肿瘤多为单个小结节，位于真皮和皮下交界处，边界不清，呈浸润状，形不规则或分叶状，直径0.3
[镜下变化]
肿瘤由单核和多核组织细胞样细胞及纤维母细胞组成，呈多结节状、分叶状、小巢状或丛状排列。①两种细胞混合形成的丛状，丛中央为组织细胞样细胞，单核细胞的胞浆嗜伊红，散在的多核细胞胞嗜碱性，丛外周是具有轻度多形性的纤维母细胞。②以组织细胞为主性的丛状、巢状或结节状，巢内为破骨细胞样的多核巨细胞，间质可见小灶性红细胞外漏及含铁血黄素沉积、纤维化、玻璃样变和慢性炎细胞浸润，酷似感染性肉芽肿。③以纤维母细胞构成的丛状，瘤细胞呈束状交错排列，似纤维瘤病。瘤细胞核分裂极少。瘤组织中偶见骨化。
[免疫组化]
瘤细胞对Vimentin和actin表达阳性，巢内组织细胞对KP-1表达阳性，对a-ACT、a-AT部分表达阳性。
[超微结构]
显示瘤细胞具有纤维母细胞、肌纤维母细胞、组织细胞和原始间叶细胞的特征。
[细胞分子遗传学]
发现45xy,t(4,15)(q21,q15)单纯的染色体核型。
[鉴别诊断]
1. 丛状神经纤维瘤 肿瘤有神经纤维瘤触觉样器官结构，S-100蛋白阳性。
2. 皮肤纤维组织细胞瘤 肿瘤不呈巢状或从状结构，有明显席纹状结构，有多少不等黄色瘤细胞和吞噬含铁血黄色素的细胞。
3. 纤维瘤病 部位较深，侵入肌肉内，无丛状排列。
[治疗与预后]
PFH应视为低度恶性，由于局部浸润性生长，局部需广泛切除，手术后常有复发，少数出现局部淋巴结转移。
范钦和《软组织病理学》
