丛状纤维组织细胞瘤（plexiform fibrohistiocytic tumor,PFH）

 PFH由Enzinger和张仁元教授（1988）报道，是纤维组织细胞瘤的一种特殊类型。

[临床特点]

    肿瘤主要发生于儿童和青年，90%发生在30岁以前，女性较男性多。肿瘤好发于四肢，尤其上肢和肩胛区、前臂、手指、肘部，少数位于下肢、躯干、头颈部。临床表现为孤立性，生长缓慢，无痛性皮肤结节。

[肉眼变化]

    肿瘤多为单个小结节，位于真皮和皮下交界处，边界不清，呈浸润状，形不规则或分叶状，直径0.3-6cm，多数在1-3cm。切面为灰白色或灰红色，可见致密纤维呈交错排列。

[镜下变化]

    肿瘤由单核和多核组织细胞样细胞及纤维母细胞组成，呈多结节状、分叶状、小巢状或丛状排列。①两种细胞混合形成的丛状，丛中央为组织细胞样细胞，单核细胞的胞浆嗜伊红，散在的多核细胞胞嗜碱性，丛外周是具有轻度多形性的纤维母细胞。②以组织细胞为主性的丛状、巢状或结节状，巢内为破骨细胞样的多核巨细胞，间质可见小灶性红细胞外漏及含铁血黄素沉积、纤维化、玻璃样变和慢性炎细胞浸润，酷似感染性肉芽肿。③以纤维母细胞构成的丛状，瘤细胞呈束状交错排列，似纤维瘤病。瘤细胞核分裂极少。瘤组织中偶见骨化。

[免疫组化]

    瘤细胞对Vimentin和actin表达阳性，巢内组织细胞对KP-1表达阳性，对a-ACT、a-AT部分表达阳性。

[超微结构]

显示瘤细胞具有纤维母细胞、肌纤维母细胞、组织细胞和原始间叶细胞的特征。

[细胞分子遗传学]

   发现45xy,t(4,15)(q²¹,q¹⁵)单纯的染色体核型。

 [鉴别诊断]

1. 丛状神经纤维瘤   肿瘤有神经纤维瘤触觉样器官结构，S-100蛋白阳性。

2. 皮肤纤维组织细胞瘤   肿瘤不呈巢状或从状结构，有明显席纹状结构，有多少不等黄色瘤细胞和吞噬含铁血黄色素的细胞。

3. 纤维瘤病   部位较深，侵入肌肉内，无丛状排列。

[治疗与预后]

    PFH应视为低度恶性，由于局部浸润性生长，局部需广泛切除，手术后常有复发，少数出现局部淋巴结转移。

                                   范钦和《软组织病理学》