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zhongshihua 离线
血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤(Angiomatoid malignant fibrous histiocytoma)是Enzinger1979年提出的,因它具有纤维组织细胞瘤和血管源性肿瘤二者的特点,但血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤的组织形态、生物学行为均与一般恶纤组不大一样。
临床特点:1、5~25岁,中位年龄13岁。2、病变主要位于四肢,躯干,头颈次之。3、位置表浅,表现为皮下无痛性结节,常被误为血肿或血管瘤。4、生长缓慢,界限清楚。5、直径0.7cm~10cm大小(平均直径2.5cm)。
组织学:1)纤维母细胞和组织细胞样细胞增生形成不规则的肿块和结节。2)局部区域出血或囊样。3)以淋巴细胞和浆细胞为主的慢性炎细胞浸润。
免疫组化:vimentin,MyoD1,myoglobin, myogenin, CD21, CD35, S100 protein, CD34均阳性, 51%的病例desmin阳性,14%的病例MSA阳性,73%的病例Calponin focally阳性,45%的病例CD99阳性,15%的病例KP1阳性。
预后和治疗:预后比一般恶纤组好。1/3的病例复发,1/5转移。由于本病新近提出,有关生物学行为的资料还不足以证明预后。治疗以局部扩大切除为宜。
本例形态学特点不完全符合,位置也较深,还是首先考虑血管源性恶性肿瘤。
liguoxia71 离线