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- 请教:左上臂包块
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liguoxia71 离线
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zhongshihua 离线
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血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤（Angiomatoid malignant fibrous histiocytoma）是Enzinger1979年提出的，因它具有纤维组织细胞瘤和血管源性肿瘤二者的特点，但血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤的组织形态、生物学行为均与一般恶纤组不大一样。
临床特点：1、5～25岁，中位年龄13岁。2、病变主要位于四肢，躯干，头颈次之。3、位置表浅，表现为皮下无痛性结节，常被误为血肿或血管瘤。4、生长缓慢，界限清楚。5、直径0.7cm~10cm大小（平均直径2.5cm）。
组织学：1）纤维母细胞和组织细胞样细胞增生形成不规则的肿块和结节。2）局部区域出血或囊样。3）以淋巴细胞和浆细胞为主的慢性炎细胞浸润。
免疫组化：vimentin，MyoD1，myoglobin, myogenin， CD21, CD35, S100 protein, CD34均阳性， 51％的病例desmin阳性，14％的病例MSA阳性，73％的病例Calponin focally阳性，45％的病例CD99阳性，15％的病例KP1阳性。
预后和治疗：预后比一般恶纤组好。1/3的病例复发，1/5转移。由于本病新近提出，有关生物学行为的资料还不足以证明预后。治疗以局部扩大切除为宜。
本例形态学特点不完全符合，位置也较深，还是首先考虑血管源性恶性肿瘤。
