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名称: | |
描述: | |
姓 名: | ××× | 性别: | 男性 | 年龄: | 23岁 |
标本名称: | |||||
简要病史: | 右上臂包块伴胀痛2周。 | ||||
肉眼检查: | 灰白肿块4.5*3*6cm,切面灰白色。 |
骨化性肌炎(myositis ossificans)
本病是发生于软组织的一种瘤样病变,常发生于横纹肌内,也可在筋膜、肌腱处。病理特点为纤维组织增生伴有骨和软骨组织增生。本病由于病因不明,命名混乱,不同作者以"骨化性肌炎"、"局限性骨化性肌炎"、"外伤性骨化性肌炎"、"骨外骨和软骨形成"、"软组织非恶性肿瘤"、"软组织反应性骨化性炎"等命名。骨化性肌炎的命名实为不大恰当,因病变不一定位于肌肉内,炎症也不明显,病变早期也可无骨化,但因习惯应用,故沿用至今。
青少年男性多见,50%以上与机械性损伤有关。以易受损伤的股四头肌、股内收肌及上臂肌肉为最常见,Ackerman报告127例中,64例在臂屈侧,43例在股四头肌,13例在大腿内收肌,其余见于臀部、颞肌、鱼际肌等处,偶见于足部。也有提出软组织出血或感染可能是骨化性肌炎的原因之一。临床表现为孤立性疼痛性肿块,有作者描述其具有"三快"特点,即肿块增大快,伴疼痛和体温升高;钙化快,文献统计损伤后最早11天,最晚六周出现钙化;消肿快,25-60天。X线显示钙化和骨化性肿块。
[肉眼变化] 病变早期边界不清,伴有水肿,当病变较成熟时,肿块界限清楚。肿块平均直径
[镜下变化] 早期病变不典型,诊断困难,主要为肌肉间水肿、出血、肌纤维变性及慢性炎细胞浸润。大约2-4周病变中心部位出现吸收性纤维母细胞、肌纤维母细胞及小血管增生,形成肉芽组织结构,以后纤维母细胞转变为骨母细胞,骨母细胞增生形成骨样组织和骨组织。后期形成特征性三带结构:中心部位为吸收性肉芽及增生活跃的纤维母细胞,可见核分裂像和多核巨细胞及残留出血和坏死性病变;中间带为增生的纤维血管组织,较疏松,富于粘液,可见软骨样及骨样基质形成;最外带为较致密成熟的纤维组织及骨组织,骨小梁排列规则,周围有成排的骨母细胞,小梁间为成熟的纤维组织。肿瘤周围常有纤维包膜,附近肌肉受压萎缩,间质纤维组织增生,伴有少量炎细胞、淋巴细胞、浆细胞、组织细胞浸润。不同病例纤维组织、骨样及骨组织的量不一致,且分带现象不一定明显。
[鉴别诊断] 根据肌肉外伤史,病变部位的特点,特异的X光所见,以及组织学上的分带象,本病不难诊断。但应与下述疾病鉴别。(1)进行性骨化性纤维结构不良 好发于儿童,此病与遗传和代谢异常有关。病变的部位常从脊椎旁肌肉开始,特别是颈部和背部肌肉,以后侵犯到全身的横纹肌。组织形态学上无明显分带现象,预后甚差。
(2)骨肉瘤 肿瘤细胞异型性明显,有病理性核分裂,骨样组织和骨小梁排列紊乱,无分带现象。肿瘤常浸润周围软组织,破坏肌肉组织。而骨化性肌炎有特征性的分带现象,骨样组织和骨小梁组织排列规则;纤维母细胞和骨母细胞虽可增生活跃,可见核分裂像,但异型性不明显,核大小较一致,无病理性核分裂;病变较小,与周围组织分界清楚,横纹肌受压萎缩。
骨化性肌炎极少数可发生恶变,形成骨肉瘤。恶变时有以下特点:①近期生长较快;②分带状结构特点部分或全部消失; ③细胞出现明显异型性,核分裂多(>5/10HP),并有病理性核分裂;④骨组织结构紊乱,有明显肿瘤性成骨。
[治疗及预后] 骨化性肌炎为一种瘤样病变,不是真正的肿瘤,有自限性倾向,呈良性经过。有些病例可以逐渐消退或整个病灶完全骨化,甚至有软骨帽形成。当肿块在外伤后几年切除,形态上与骨软骨瘤相似,有称为”外伤后性骨软骨瘤”。文献中也有报道在骨化性肌炎基础上偶尔发生恶变者。
本病早期宜采取保守治疗,未成熟者不宜急于手术,反复活检亦会加重病变。手术切除一般适用于损伤后12-24个月肿块明显时,尤其是发生在关节旁和肌肉附着处的病例。
范钦和主编《软组织病理学》