骨化性肌炎(myoitis ossificans)
1 定义
骨化性肌炎(MO)是局灶性、自限性、修复性病变.由细胞丰富的反应性纤维组织和骨构成。形态类似的病变可发生于皮下、腱鞘或筋膜,分别称为骨化性脂膜炎和骨化性筋膜炎。其生长迅速,细胞丰富并有异型性,分裂活跃,临床上经常怀疑为恶性病变,是一种典型的软组织假肉瘤。
2同义词
软组织假恶性骨性肿瘤,骨外局灶性非肿瘤性骨和软骨形成,局限性骨化性肌炎,创伤性骨化性肌炎。
3流行病学
MO从14个月~95岁均可发病.以年轻人更常见,平均年龄32岁,婴儿和老年人罕见。男性患者多于女性(3:2).患者一般爱好运动。
4 受累部位
MO可发生于身体各部位,包括四肢、躯干和头颈部,以容易受到创伤的部位最常见.如肘部、大腿、臀部和肩部。有报道MO样病变可发生于肠系膜。
5临床表现
MO的临床和影像学表现与病变发展阶段一致,早期(1~2周)受累部位肿胀疼痛。MO的X线平片和CT显示软组织肿胀水肿,MRI呈均质性信号和T2相高密度信号。发病2~6周后,病变外周开始有明显的羽毛状钙化,并最终形成花边样骨沉积,使病变边缘锐利清楚呈蛋壳样。MO病变界限逐渐清楚,质变硬.最终形成无痛性界限清楚的质硬肿物,以后肿物可长时间保持稳定.部分或全部吸收。长期的稳定性病变,MRI表现为界限清楚的肿物,边缘呈低密度影(钙化),病变内有高密度影(骨髓脂肪)。
6病因学
60%~75%病例有外伤史.因此认为多种机械因素导致的软组织损伤是本病的始发因素。无刨伤史的病例.病因可能是长期轻微机械刺激、缺血或炎症。随后间叶干细胞增生.形成激活的纤维母细胞和骨母细胞,并呈向心性生长。明显分带的形成机制尚未明了。
7巨检
骨化性肌炎是界限清楚的椭圆形褐色肿物.中心质软有光泽,外周质硬灰白色砂砾感。大小2-12cm,最大直径大多5cm左右。
8组织病理学
骨化性肌炎以纤维母细胞和形成骨的骨母细胞区带状增生为特点,并随病程不断进展。MO早期细胞丰富,由大量增生的纤维母细胞构成,细胞随机分布或交叉短束状排列,类似结节性筋膜炎。纤维母细胞界限不清.两端尖,胞质弱嗜酸,核空泡状或细颗粒状,核膜光滑.核仁大小不等。核分裂多见.但无非典型性分裂 象。间质富于血管,水肿或黏液样,间质有纤维素、渗出至血管外的簇状红细胞、散在的慢性炎症细胞和骨母细胞样巨细胞.肌纤维可受损或萎缩。病变外周.纤维母细胞过渡为不规则骨小梁和片状无钙盐沉积的编织骨,编织骨内有体积大的骨细胞,边缘排列有明显的骨母细胞。MO最外周为形成良好的骨小梁,类似骨皮质,开始为编织骨结构以后逐渐改建为板层骨。大部分病变有纤维包膜包绕,病变早期水肿,以后胶原成分逐渐增多。MO的分带结构至少在病程的3周之后最明显。中心细胞丰富区病变逐渐静止.数年后.中心增生的纤维母细胞区域转变为细胞稀少的胶原性成分,并最终骨化。残留的椭圆形肿物只含有皮质骨、松质骨、脂肪或有造血功能的骨髓。某些病例肿物最终完全消退。某些病例。尤其发生在表浅软组织者,分带结构不明显.反应性骨弥漫分布于病灶内。
9免疫表型
免疫组织化学显示MO有双向分化特点。中心的纤维母细胞和肌纤维母细胞表达vimentin,也可表达actin、SMA和desmin。外周的骨母细胞和骨细胞表达vimentin和osteocalcin。
10超微结构
梭形细胞有纤维母细胞和肌纤维母细胞的特点,有扩张的粗面内质网、胞质内聚集的微丝、偶尔有密斑形成。形成骨的细胞有骨母细胞分化特点.含有大量线粒体和扩张的粗面内质网。
11预后因素
MO预后好.罕见复发.但在病变早期沿病变边缘切除以及未完整切除者,肿物可再次生长。MO恶变为骨肉瘤罕见.且文献报道大多缺乏足够依据。因此.本病虽有恶变可能.但及其罕见.应保守治疗。
骨化性肌炎(myoitis ossificans)
1 定义
骨化性肌炎(MO)是局灶性、自限性、修复性病变.由细胞丰富的反应性纤维组织和骨构成。形态类似的病变可发生于皮下、腱鞘或筋膜,分别称为骨化性脂膜炎和骨化性筋膜炎。其生长迅速,细胞丰富并有异型性,分裂活跃,临床上经常怀疑为恶性病变,是一种典型的软组织假肉瘤。
2同义词
软组织假恶性骨性肿瘤,骨外局灶性非肿瘤性骨和软骨形成,局限性骨化性肌炎,创伤性骨化性肌炎。
3流行病学
MO从14个月~95岁均可发病.以年轻人更常见,平均年龄32岁,婴儿和老年人罕见。男性患者多于女性(3:2).患者一般爱好运动。
4 受累部位
MO可发生于身体各部位,包括四肢、躯干和头颈部,以容易受到创伤的部位最常见.如肘部、大腿、臀部和肩部。有报道MO样病变可发生于肠系膜。
5临床表现
MO的临床和影像学表现与病变发展阶段一致,早期(1~2周)受累部位肿胀疼痛。MO的X线平片和CT显示软组织肿胀水肿,MRI呈均质性信号和T2相高密度信号。发病2~6周后,病变外周开始有明显的羽毛状钙化,并最终形成花边样骨沉积,使病变边缘锐利清楚呈蛋壳样。MO病变界限逐渐清楚,质变硬.最终形成无痛性界限清楚的质硬肿物,以后肿物可长时间保持稳定.部分或全部吸收。长期的稳定性病变,MRI表现为界限清楚的肿物,边缘呈低密度影(钙化),病变内有高密度影(骨髓脂肪)。
6病因学
60%~75%病例有外伤史.因此认为多种机械因素导致的软组织损伤是本病的始发因素。无刨伤史的病例.病因可能是长期轻微机械刺激、缺血或炎症。随后间叶干细胞增生.形成激活的纤维母细胞和骨母细胞,并呈向心性生长。明显分带的形成机制尚未明了。
7巨检
骨化性肌炎是界限清楚的椭圆形褐色肿物.中心质软有光泽,外周质硬灰白色砂砾感。大小2-12cm,最大直径大多5cm左右。
8组织病理学
骨化性肌炎以纤维母细胞和形成骨的骨母细胞区带状增生为特点,并随病程不断进展。MO早期细胞丰富,由大量增生的纤维母细胞构成,细胞随机分布或交叉短束状排列,类似结节性筋膜炎。纤维母细胞界限不清.两端尖,胞质弱嗜酸,核空泡状或细颗粒状,核膜光滑.核仁大小不等。核分裂多见.但无非典型性分裂 象。间质富于血管,水肿或黏液样,间质有纤维素、渗出至血管外的簇状红细胞、散在的慢性炎症细胞和骨母细胞样巨细胞.肌纤维可受损或萎缩。病变外周.纤维母细胞过渡为不规则骨小梁和片状无钙盐沉积的编织骨,编织骨内有体积大的骨细胞,边缘排列有明显的骨母细胞。MO最外周为形成良好的骨小梁,类似骨皮质,开始为编织骨结构以后逐渐改建为板层骨。大部分病变有纤维包膜包绕,病变早期水肿,以后胶原成分逐渐增多。MO的分带结构至少在病程的3周之后最明显。中心细胞丰富区病变逐渐静止.数年后.中心增生的纤维母细胞区域转变为细胞稀少的胶原性成分,并最终骨化。残留的椭圆形肿物只含有皮质骨、松质骨、脂肪或有造血功能的骨髓。某些病例肿物最终完全消退。某些病例。尤其发生在表浅软组织者,分带结构不明显.反应性骨弥漫分布于病灶内。
9免疫表型
免疫组织化学显示MO有双向分化特点。中心的纤维母细胞和肌纤维母细胞表达vimentin,也可表达actin、SMA和desmin。外周的骨母细胞和骨细胞表达vimentin和osteocalcin。
10超微结构
梭形细胞有纤维母细胞和肌纤维母细胞的特点,有扩张的粗面内质网、胞质内聚集的微丝、偶尔有密斑形成。形成骨的细胞有骨母细胞分化特点.含有大量线粒体和扩张的粗面内质网。
11预后因素
MO预后好.罕见复发.但在病变早期沿病变边缘切除以及未完整切除者,肿物可再次生长。MO恶变为骨肉瘤罕见.且文献报道大多缺乏足够依据。因此.本病虽有恶变可能.但及其罕见.应保守治疗。