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少见病例,请大家会诊!

geng72 离线

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楼主 发表于 2009-07-01 17:25|举报|关注(0)
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姓    名: ××× 性别:  女 年龄:  1岁半
标本名称:  
简要病史:  肾病综合征(申请单不在身边,一些详细检查不清楚,以后补上)
肉眼检查:  免疫荧光均为阴性
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pentiniu 离线

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1 楼    发表于2010-12-12 23:11:00举报|引用
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 细胞型FSGS
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tuzicui 在线

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2 楼    发表于2011-01-12 22:29:00举报|引用
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 同意诊断为细胞型FSGS
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走过去前面是个天

715597830 离线

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3 楼    发表于2009-10-07 22:14:00举报|引用
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 学习 再学习 何时能像诸位一样啊
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wfchen4 离线

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4 楼    发表于2009-11-08 10:29:00举报|引用
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可能还要考虑一下是否为DMS?弥漫性系膜性硬化
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yangshc 离线

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5 楼    发表于2009-11-10 21:44:00举报|引用
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以下是引用wfchen4在2009-11-8 10:29:00的发言:

可能还要考虑一下是否为DMS?弥漫性系膜性硬化

马克一个,足细胞好像不够多哦,DMS不能除外
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benben520sps 离线

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6 楼    发表于2009-12-20 10:59:00举报|引用
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 细胞型局灶性节段性肾小球硬化还是塌陷性肾小球病?有明确的诊断了吗?

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你的潜力埋藏在你的心灵深处,当你发现它时,它会发出万丈光芒。

quhong 离线

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7 楼    发表于2009-07-01 21:57:00举报|引用
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 Thank you for posting this interesting and challenging case.  I don't see pediatric biopsy often. My impression is collapsing glomerulopahty. But I am not certain. I need more reading.  Recently I ordered a renal biopsy book with a chapter of pediatric kidney disease. Hopefully it comes soon.  When EM photos are available, please share with us.  Thank you again.
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geng72 离线

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8 楼    发表于2009-07-02 17:33:00举报|引用
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 非常感谢QU老师的及时回复,这个病例是3个月以前的病例了,当时光镜

可见23个肾小球,6个肾小球球性硬化,1个节段性硬化。

其余肾小球局灶节段性毛细血管襻内细胞增殖,导致毛细血管腔塌陷、闭塞,其中6个肾小球毛细血管腔完全闭塞,足细胞增生、肥大和空泡变性,有的聚集形成假新月体样结构。

肾小管上皮细胞空泡及颗粒变性,部分管腔扩张,可见较多蛋白管型,多灶状萎缩,肾间质多灶状炎症细胞浸润伴纤维化,小动脉管壁无明显病变。

在诊断上,因为看到毛细血管襻有内皮细胞的增生,所以没有诊断为塌陷性肾小球病,诊断为细胞型FSGS,最近临床医生反馈的信息是病人治疗效果很差,让我们再复查一下切片,所以将这个病例发上来,请大家会诊。

我们的电镜是送到外单位做的,诊断的结果是系膜增生性肾小球肾炎,因为没有提供给照片,所以没法传给大家,如果QU老师觉得有必要,我可以让他们将电镜的切片提供给我们。

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wfbjwt 离线

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9 楼    发表于2009-07-02 17:49:00举报|引用
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 IF都阴性怎么解释?
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嫁人就嫁灰太狼,学习要上华夏网。

quhong 离线

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10 楼    发表于2009-07-02 20:51:00举报|引用
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以下是引用wfbjwt在2009-7-2 17:49:00的发言:

 IF都阴性怎么解释?

That is the exact question I am going to ask.
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quhong 离线

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11 楼    发表于2009-07-02 22:28:00举报|引用
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系膜增生性肾小球肾炎 (mesangial proliferative GN)is a confusing entity. It includes so many renal diseases. I have not used this term in my diangosis.

Your initial diangosis (细胞型FSGS) was a good choice.  细胞型FSGS is difficult to be distinquished from collapsing FSGS or glomerulopathy. In the textbook, presence or absence of endocapillary hypercellularity has been considered as morphological feature to separate these two entities. In daily practce, that feature is not very helpful. In some of my report, the diagnosis was worded as "cellular variant of FSGS/collapsing FSGS".  Cellular variant of FSGS is supposed to be responsive to the therapy and collapsing FSGS is unresponsive to therapy and progress to renal failure rapidly.

In the above case, if podocytes show extensive effacement (described by 外单位 EM report?), it is enough to diagnose cellular variant of FSGS. The morphologic features (at light level) are also consistent with cellular variant of FSGS. But the patient's response reminds me of collapsing FSGS. Do you know your patient's HIV status and medication history?

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清静无为 离线

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12 楼    发表于2009-07-03 19:56:00举报|引用
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 同意诊断为细胞型FSGS。根据病史,患儿很可能属于先天性肾病综合征。其病因分两大类:(1)遗传性(芬兰型或非芬兰型肾病综合症、Drash综合征、甲髌综合征);(2)非遗传性:继发于感染(梅毒、肝炎、疟疾、巨细胞病毒、HIV、风疹等)、中毒(汞)以及其他婴儿期疾病(SLE、肾静脉血栓)。临床资料很重要。由于IF阴性,可以排除SLE或继发感染的可能。
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0791 离线

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13 楼    发表于2010-01-16 22:52:00举报|引用
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 考虑先天性肾病综合症,
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quhong 离线

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14 楼    发表于2009-07-04 01:25:00举报|引用
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 Hi, 清静无为, you made very nice comment. 学习了!
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susansusan 离线

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15 楼    发表于2009-08-04 21:59:00举报|引用
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susansusan 离线

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16 楼    发表于2009-08-04 21:59:00举报|引用
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susansusan 离线

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17 楼    发表于2009-08-04 22:04:00举报|引用
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 谢谢
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splendor 离线

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18 楼    发表于2010-03-22 21:55:00举报|引用
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萝卜头 离线

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19 楼    发表于2010-03-28 19:58:00举报|引用
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 刚开始学习肾脏穿刺活检,很难
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