310.44
c-myc、p53、p16的表达及GNAS1基因突变在骨的纤维结构不良中的意义=Abnormal expression of c-myc, p53 and p16 protein and GNAS1 gene mutation in fibrous dysplasia[刊，中]/唐娟，赵红叶，郑莉，张惠箴，蒋智铭（上海交通大学附属第六人民医院病理，200233）//中华病理学杂志.——2009，38（5）.——292~297
目的：检测c-myc、p53和p16蛋白在骨的纤维结构不良（FD）中的表达及其意义，检测FD中GNAS1基因第8外显子突变，探讨FD的病变性质。方法：采用免疫组织化学SP法检测35例FD（包括1例FD恶变，1例Mazabraud综合征）及20例对照组 (10例骨痂、10例骨肉瘤)中c-myc、p53和p16蛋白表达。采用基因组DNA抽提、PCR扩增及基因测序的方法检测35例FD中GNAS1基因第8外显子突变情况。结果：91％（32/35）FD中检测到c-myc蛋白表达，与阴性对照组相比差异具有统计学意义（P=0.001）。 p53阳性表达仅出现于1例FD合并骨肉瘤变病例中。p16蛋白在34例FD中阳性，与阳性对照组相比差异具有统计学意义（P=0.001）。35例FD中，12例GNAS1基因第8外显子DNA扩增成功，其中2例（1例Mazabraud 综合征的FD；1例单骨性FD）检测到GNAS1基因突变。结论：c-myc可能是除c-fos外的又一FD相关的原癌基因，p16基因的异常表达在FD的形成过程中可能起重要作用，p53蛋白过表达有助于FD恶变的预测及预后的判断。FD中存在有GNAS1的基因突变。FD是多种因素共同作用导致的骨成熟障碍的肿瘤性病变。图5表1参16
关键词：骨疾病； 骨肿瘤； 纤维发育不良，骨； DNA突变分析
DOI：10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2009.05.002
E-mail：liuyuanbinglizhang@yahoo.com.cn
310.44
近端型上皮样肉瘤临床病理研究=Clinicopathological study of 5 cases of proximal-type epithelioid sarcoma[刊，中]/汪春年,安晓静,石群立,徐艳,周晓军,李南云,周航波,马恒辉(南京军区南京总医院病理科,210002)//中华病理学杂志.——2009，38（5）.——298~301
目的:探讨近端型上皮样肉瘤 (PES)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断依据。方法: 收集5例PES患者资料，免疫组织化学EnVision法染色。第一抗体选用细胞角蛋白（CK）、波形蛋白、上皮细胞膜抗原（EMA）、CD34、β-catenin、S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白(SMA)、肌调节蛋白(MyoD1)、结蛋白、HMB45、CK7及CK20，观察和分析其临床病理学形态及免疫表型特征。结果:5例PES中女1例，男4例；发病年龄19~46岁，发生部位分别为：会阴部2例，下腹部、髂前上棘和臀部各1例，均表现为进行性增大的无痛性单发肿块。光镜下肿瘤细胞呈结节状排列，浸润性生长，瘤细胞大部分由相对独特的上皮样细胞组成，胞质丰富，嗜酸性；核卵圆形，肿瘤中心常见坏死。免疫组织化学染色示5例瘤细胞均表达波形蛋白，4例表达CK、EMA，3例表达β-catenin、CD34，1例表达S-100；而SMA、MyoD1、结蛋白、HMB-45、CK-7及CK-20均阴性。结论:根据 PES组织学和病理学特征，结合免疫组织化学染色结果可以做出明确诊断。图7表1参12
关键词:软组织肿瘤； 肉瘤； 免疫组织化学； 诊断
DOI：10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2009.05.003
E-mail: shiqunli2005@yahoo.com.cn
310.44
低度恶性纤维黏液样肉瘤的病理学观察=Low-grade fibromyxoid sarcoma: a clinicopathological analysis of 9 cases[刊，中]/林军1，王坚1，于乐军2，应香岚2（1.复旦大学附属肿瘤医院病理科 复旦大学上海医学院肿瘤学系，上海200032；2.浙江省温岭市第二人民医院病理科）//中华病理学杂志.——2009，38（5）.——302~306
目的：探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤（LGFMS）的临床病理学特征、免疫学表型和鉴别诊断。 方法：分析9例LGFMS的临床表现、影像学、组织学和免疫学表型特点。免疫组织化学染色采用EnVision法，所用一抗为波形蛋白、平滑肌肌动抗原（a-SMA）、肌特异性抗原（MSA）、高分子钙调蛋白（h-caldesmon）、结蛋白、CD34、CD99、S-100蛋白、CD57（Leu 7）、bcl-2、细胞角蛋白（AE1/AE3）、上皮细胞膜抗原（EMA）和KP-1（CD68）。 结果：男性5例，女性4例，年龄范围为11～65岁（平均31.4岁）。临床上表现为四肢、躯干和颈部缓慢增大的无痛性肿块，2例有近期内肿块生长迅速的病史，3例因肿块局部切除后复发就诊。超声检查显示肿瘤内信号高低不一。CT平扫显示为低至等密度的结节状肿块，增强CT提示肿瘤内密度不均。 MRI-T1加权显示为低密度信号，MRI-T2加权显示高密度和低密度区域交错性分布。大体上肿块呈结节状，直径为3～16 cm（平均7.7 cm），切面呈灰白色，纤维至纤维黏液样。组织学上，肿瘤由交替性分布的胶原性区域和黏液样区域组成，两种区域之间可见有移行。3例肿瘤内另见有巨菊形团形成。在巨菊形团与纤维黏液性成分之间也有过渡现象。巨菊形团的中央由嗜伊红色的胶原纤维组成，常呈离心状排列。高倍镜下，瘤细胞呈短梭形或卵圆形，核深染，异型性不明显或仅有轻度的异型性，核分裂象罕见。瘤细胞多呈交织状或旋涡状排列。肿瘤内血管不丰富，也不见凝固性坏死。免疫组织化学标记显示瘤细胞主要表达波形蛋白，部分表达CD34，不表达a-SMA、结蛋白、h-caldesmon、CD99、S-100蛋白和bcl-2等标记。结论：LGFMS是一种好发于青年人的低度恶性纤维母细胞性肉瘤，熟悉其临床病理学特征有助于避免将其误诊为良性肿瘤。临床上对LGFMS宜采取局部扩大切除术，以降低局部复发的危险性。图7表1参27
关键词：软组织肿瘤； 肉瘤； 纤维肉瘤
DOI：10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2009.05.004
E-mail:softtissuetumor@yahoo.com.cn
310.44
脊柱孤立性浆细胞瘤13例的临床病理分析=Solitary plasmacytoma of spine: a clinical, radiologic and pathologic study of 13 cases[刊，中]/何妙侠1,朱明华1,张亚明2,傅青格3,吴丽莉4(1.第二军医大学长海医院病理科,上海200433;2. 第二军医大学长海医院放射科;3. 第二军医大学长海医院骨科）//中华病理学杂志.——2009，38（5）.——307~311
目的:分析脊柱孤立性浆细胞瘤的临床特征、影像表现、病理诊断与治疗。 方法:对13例脊柱孤立性浆细胞瘤作临床、放射和病理观察及随访,免疫组织化学EnVision法行白细胞共同抗原、CD20、CD79a、CD3、CD7、PC、MUM1、CD138、IgG、IgM、CD10、bcl-6、κ、λ、Ki-67染色分析免疫表型。结果:13例脊柱孤立性浆细胞瘤患者年龄42～69 岁(平均年龄56岁) , 男女比例3.3∶1；9 例发生于胸椎, 4 例发生于腰椎。病程从半个月到5年不等，病椎附近疼痛是共同的首发症状。X线多表现为椎体的溶骨性破坏； CT多为椎体骨质虫噬状破坏； MRI椎体信号失均, T1加权低信号,T2加权等或稍高信号, 增强扫描有不均匀强化。病理学特征为:肿瘤细胞呈弥漫性浸润；分化成熟的瘤细胞形似正常浆细胞, 分化不成熟的瘤细胞形似中心母细胞；间质少, 血管丰富或形成血湖；淀粉样物质沉积。免疫表型: 13例之瘤细胞均表达CD79a, 均不表达CD20和CD3、CD7,呈轻链限制性表达；所有病例瘤细胞均表达PC，10例表达MUM1，10例表达CD138，5例表达IgG，1例表达IgM，Ki-67指数为10%～50%。治疗均进行局部手术，术后选择性放疗或化疗。结论:脊柱孤立性浆细胞瘤具有特征性的临床、影像和病理学改变, 诊断时应综合考虑，排除多发性骨髓瘤，提倡尽早影像学检查、全身骨扫描，治疗应手术切除局部病灶，选择性放疗及化疗并长期随访。图4参16
关键词:骨肿瘤；浆细胞瘤；脊柱
DOI：10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2009.05.005
E-mail:mhzhu2000@hotmail.com
310.44
骨的恶性巨细胞瘤临床病理观察=Giant cell tumor of bone and malignancies in giant cell tumor: a clinicopathologic analysis[刊，中]/宫丽华，孙晓淇，孟淑琴，黄啸原（北京积水潭医院病理科，100035）//中华病理学杂志.——2009，38（5）.——312~315
目的：探讨骨的恶性巨细胞瘤临床病理学特征及其诊断和鉴别诊断。 方法：对13例恶性巨细胞瘤的临床及病理学资料进行回顾性分析。 结果：13例恶性巨细胞瘤中原发性恶性巨细胞瘤6例，发病年龄21~71岁，平均年龄39.5岁。复发后继发性恶性巨细胞瘤7例，发病年龄27~52岁，平均年龄36.7岁。6例原发性恶性巨细胞瘤除可见到骨巨细胞瘤区域外，还可见到高度恶性的梭形细胞肉瘤区域，7例继发性恶性巨细胞瘤其原发性肿瘤均为骨巨细胞瘤，而复发性肿瘤则呈恶性纤维组织细胞瘤/未分化肉瘤形态。 结论：诊断恶性巨细胞瘤时需将临床、影像及病理结合，并除外其他肉瘤如富含巨细胞的骨肉瘤、富含巨细胞的恶性纤维组织细胞瘤等。图7参13
关键词：骨肿瘤；巨细胞瘤，骨；鉴别诊断
DOI：10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2009.05.
E-mail:lhgong2005@126.com
310.44
基底细胞样型乳腺癌的临床病理特点和预后意义= Clinicopathologic features and prognostic significance of basal-like breast cancer [刊，中]/刘慧1,范钦和1，李霄1,刘广珍2(1.南京医科大学第一附属医院病理科,210029；2. 徐州医学院附属医院病理科)//中华病理学杂志.—2009，38(5)—316~322
探讨了中国乳腺癌人群中基底细胞样型乳腺癌（BLBC）的流行病学、临床病理与形态学特征和预后意义。采用组织芯片、免疫组织化学和形态学分析等方法将1311例浸润性乳腺癌分为腺腔A型、腺腔B型、BLBC型、HER2型和不表达型，并分析BLBC的流行病学、临床病理特点。获得随访资料523例，随访2～132个月，平均65.8个月。BLBC发病率17.0%（223/1311），HER2型和不表达型发病年龄均具有显著低于腺腔A型，肿瘤直径显著高于腺腔A型。组织结构上，BLBC多为组织学3级，较HER2型和腺腔A型更多见瘤细胞弥漫片状分布和带状分布于坏死周围的特点，多见大块地图状坏死和中央疤痕、推进性边缘、肿瘤内淋巴细胞浸润和高核分裂指数；细胞形态上，合体细胞和基底样细胞、鳞状细胞化生和梭形细胞化生多见于BLBC。BLBC的复发率显著高于腺腔A型和HER2型，淋巴结转移率显著低于HER2型和不表达型的；其他ER阴性乳腺癌（HER2型、不表达型）之无病生存率和总生存率均显著低于腺腔A型；Cox多因素风险模型分析显示基底细胞样标记不是乳腺癌独立预后因素。结论：BLBC在中国乳腺癌人群中的发病率与大多数国外文献报道相似。该亚型乳腺癌既具有不同于非BLBC的、独特的临床病理特点，也具有与其他ER阴性乳腺癌相同的临床病理特点；其形态学上的诸多特征虽不十分特异，但可作为诊断线索提示病理医师结合免疫组织化学等检查做出正确诊断。与腺腔A型相比，BLBC与其他ER阴性乳腺癌具有较差的预后。图8表4文献23
关键词：乳腺肿瘤；免疫表型分型；癌，基底细胞样；诊断，鉴别；预后
DOI：10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2009.05.008
基金项目：江苏省卫生厅科技发展基金（H200708）
E-mail：fanqinhe@yahoo.com.cn
310.44
小细胞性非特指外周T细胞淋巴瘤病理形态和免疫表型分析= Small cell variant of peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified: a clinicopathologic and immunophenotypic analysis [刊，中]/ 李亚林1，刘卫平1 (1.四川大学华西医院病理科，成都610041；2.绵阳市中心医院），唐源1，赵莎1，左卓1，杨永红2，杨群培1，罗添友1//中华病理学杂志.—2009，38(5)—323~328.
探讨了小细胞性非特指外周T细胞淋巴瘤（PTCL，NOS）的临床病理与免疫表型及其病理诊断和鉴别诊断。对5例小细胞性PTCL，NOS进行了床病理回顾性研究和随访，免疫表型检测（SP和EnVision法），以及EBER原位杂交和T细胞受体（TCR）基因重排分析。5例均为男性，平均年龄52.6岁。中位病程1个月。5例中3例为临床Ⅳ期，2例为临床Ⅲ期。4例有全身浅表淋巴结及脾脏肿大，1例有肝肿大。2例有浆膜腔积液。行骨髓检查的4例中，3例有肿瘤累及。1例有外周血白细胞总数和淋巴细胞分类计数升高。主要病理改变为淋巴结结构的破坏和单一形态的小淋巴细胞弥漫性浸润，4例可见少数大的异形细胞散在分布，2例见小血管增生现象。5例之肿瘤细胞均表达两种以上T细胞分化抗原和CD43，表达CD99（3/4），均不表达CD20、末端脱氧核苷酸转移酶、CD56和粒酶B。Ki-67指数为5%～15%。4例行TCR重排分析，均存在TCR-γ基因克隆性重排，1例检出TCRβ基因克隆性重排。EBER原位杂交检测均为阴性。获得3例随访资料，且患者均死亡，平均生存时间21.7个月。小细胞性PTCL，NOS少见，呈高临床分期，预后差，组织形态表现为惰性淋巴瘤。图11表3文献14
关键词：淋巴瘤，T细胞，外周；淋巴瘤，小细胞；免疫表型分型；诊断
DOI：10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2009.05.009
E-mail：liuweiping2001@vip.sina.com
310·44
ZAP-70在慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤中表达及预后研究= Clinical significance of ZAP-70 protein expression in chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma[刊，中]/齐茸杰1，张培红1，邱录贵1，方立环1，杨晴英1，孙福军1，陈辉树1（1.中国医学科学院血液病医院 天津血液学研究所病理科，天津 300020）//中华病理学杂志.——2009，38（5）.-329~332
探讨慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）病理学特点及ZAP-70蛋白表达的预后意义。方法 采用免疫组织化学EliVision法，回顾性检测ZAP-70在52例CLL/SLL患者淋巴结和骨髓活检组织中的表达特点,并随访患者。结果 （1）病理学特征：12例淋巴结呈现均一性成熟小淋巴细胞增生，6例可见增殖中心。40例骨髓中瘤细胞形态与淋巴结的相似，但未见增殖中心。浸润模式分为结节型（9例）、间质型（3例）、混合型（9例）、弥漫型（19例）4种，比较非弥漫型和弥漫型存活率，二者差异无统计学意义（Fisher精确检验, P＝0.199）。（2）ZAP-70表达定位在细胞质和细胞核，21例（40.4%）患者ZAP-70阳性，其中本病或感染等相关因素死亡11例。31例(59.6%)ZAP-70阴性表达,包括因本病或感染死亡4例。比较二组生存期，阳性组明显较阴性组短（39个月和59个月，χ2＝6.9905,P=0.008）。（3）随访51例患者，死亡21例，其中本病及感染等相关因素死亡15例。结论 CLL/SLL患者ZAP-70阳性表达提示预后不良。图3参15
关键词：白血病，淋巴瘤，慢性；骨髓检查；预后
DOI：10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2009.05.00
基金项目：卫生部临床学科重点项目；卫生部科技专项基金（WKJ2007-3-001)
E-mail:chenhsh@yahoo.com.cn
310．44
心肌致密化不全的临床病理分析= Clinicopathologic analyses of ventricular myocardium noncompaction[刊，中]/商建峰1，陈东1，张慧信1，方微1，武迎1，肖磊1，连国亮1（1．首都医科大学附属北京安贞医院病理科，北京100029）//中华病理学杂志.―2009，38（5）.―333～336
为了探讨心肌致密化不全的临床病理特征，收集5例心肌致密化不全患者的临床症状、体征、心电图及超声心动图情况，测量心脏的大体情况，包括心脏的重量、纵长、横宽及各瓣膜环的长度、心室流入道和流出道的长度、心室壁的厚度。常规制片，PTH、弹力纤维染色，光镜观察心肌情况及冠状动脉的改变。结果显示：5例患者均为男性，29~57岁，临床均有胸闷症状，心电图显示心律失常，超声心动图检查3例诊断为心肌致密化不全，病理分析可见受累心腔内显示有异常粗大的肌小梁和交错深陷的隐窝，从心底到心尖致密心肌逐渐变薄；心内膜为增厚的纤维组织，内层非致密心肌肌束粗大紊乱、细胞核畸形，外层致密心肌肌束走行及形态基本正常，细胞核大小均匀。结果提示，心肌致密化不全具有特有的病理组织学变化，临床无特异性表现，超声心动图是临床诊断心肌致密化不全的主要辅助手段之一。图3表1参11
关键词：心肌疾病；病理学，临床
E-mail:chendong67@yahoo.com.cn
DOI：10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2009.05.010
310·44
高危型人乳头状瘤病毒检测在不除外高度鳞状上皮内病变的不典型鳞状上皮细胞中的意义= Significance of high-risk human papillomavirus DNA in atypical squamous cells,cannot exclude high-grade squamous intraepithelial lesion[刊，中]/梅平1,刘艳辉1,李旻1，骆新兰1，庄恒国1，罗东兰1，林华欢1，曾仁海1，王小冰1，邝丽娟1（1.广东省人民医院广东省医学科学院病理科，广州 510080）//中华病理学杂志.——2009，38（5）.-337~339
探讨高危型人乳头状瘤病毒(HR-HPV)的检测在宫颈细胞学不除外高度鳞状上皮内病变的不典型鳞状上皮细胞(ASC-H)中的意义。方法 对45例诊断为ASC-H的患者用杂交捕获二代(HC-Ⅱ)方法检测HR-HPV DNA，并进行阴道镜检查及活检，分析其结果之间的关系。结果 45例ASC-H的活检结果：宫颈鳞状上皮内病变(CIN)33例(73.3%)；45例ASC-H中36例HR-HPV阳性，其中高度鳞状上皮内病变(CIN-H)及以上病变者19例(52.8%)；9例HR-HPV阴性病例中，没有CIN及以上病变；HR-HPV对ASC-H患者CIN-H的敏感性及阴性预测值均为100%。结论 ASC-H高度提示宫颈病变的存在；HR-HPV可以作为ASC-H患者是否需要立即阴道镜检查的一个预测指标，HR-HPV阳性者应立即阴道镜检查及活检，HR-HPV阴性是CIN-H阴性的一个预测指标。图2表1参8
关键词：宫颈上皮内瘤样病变；乳头状瘤病毒感染；细胞学技术
DOI：10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2009.05.00
基金项目：广东省自然科学基金 (8151008004000022)
E-mail:yanhui_liu@yahoo.com
