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遵cqzhao老师嘱咐
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乳腺上皮细胞与肌上皮细胞同时增生是十分罕见的,例如在乳头状瘤和硬化性腺病。在此两者之外就是所谓的腺肌上皮瘤了。有文章提出将其分为三型:肌上皮增生症、腺肌上皮瘤、恶性肌上皮癌(肌上皮癌)。
临床:实际上所有报道的腺肌上皮瘤的病例临床均可触及包块,偶尔伴乳头溢液,患者年龄20-80岁不等。偶尔有复发报道,但是腺肌上皮瘤为良性病变。关于肌上皮癌的转移报道很少,仅有一例死于转移性肺部疾病。大体上通常为结节状,切面灰白或棕色,绝大多数边界清楚。
组织学表现:
一。Tavassoli分类:1.肌上皮增生症:许多良性病变可以同时见到腺上皮和肌上皮成分,当陷入间质内的良性上皮成分与分化好的腺癌(如管状腺癌)相鉴别时,肌上皮可作为良性的指标。典型的肌上皮增生(myoepitheliosis)是多灶性的,累及周围导管系统,特征为导管上皮下方增生的圆形、梭形或透明的肌上皮细胞,增生的细胞可以突入官腔形成乳头状突起,与导管内乳头状瘤的肌上皮增生无法鉴别。也有报道类似的导管周围肌上皮增生伴有硬化,这与硬化性腺病无法区别。
2.腺肌上皮瘤:包括梭形细胞型、管状型、小叶型三个亚型。三者均显示腺体及肌上皮成分密切相关,仅在所占比例及结构上有所不同。梭形细胞型以肌上皮成分为主,细胞呈梭形。与平滑肌瘤的区别在于有上皮细胞被覆的管腔。管状型与管状腺瘤是无法区别的,由肌上皮和腺上皮双层细胞构成的腺管形成境界清楚的结节。小叶型的腺肌上皮瘤肌上皮肥胖,常有嗜酸性胞浆、细胞排列成簇状是其结构特点。常伴有纤维化,也有形成小叶状的特点。围绕肿瘤常有同样的纤维组织反应。肿瘤的上皮成分可以有不同的表现,相对常见的是大汗腺化生。可用IHC区别肌上皮和上皮成分:肌上皮SMA和S-100阳性,上皮细胞则CK阳性。
3.恶性肌上皮瘤(肌上皮癌):主要为梭形的肌上皮细胞,细胞有异型性,表现为细胞的多形性,分裂像增加,肿瘤边缘有浸润,转移灶可以反映肿瘤的成分,或为纯梭形细胞,或为商品细胞核肌上皮细胞的混合。
二。具有Eusebi和Kiaer大汗腺腺病的腺肌上皮瘤:Eusebi和Kiaer用腺肌上皮瘤这一名词描述组织学上有特殊形态结构的病变。Eusebi报道的两例均为老年妇女,表现为质硬的乳腺肿块,其中一例切面界限清楚,另一例界限稍不清楚。肿瘤由两种不同类型的细胞巣构成,绝大多数细胞小而一致,胞浆透明,部分区域细胞成大片状,在细胞巣中央为具有大汗腺特征的柱状上皮构成的管腔,透明细胞actin阳性,超微结构具有肌上皮细胞的特征,腺上皮低分子量CK阳性。腺上皮可以产生大量的PAS阳性物质。在不同肿瘤或者同一肿瘤的不同区域,腺上皮与肌上皮细胞的比例可以不同。由Eusebi报道的病例没有随访结果。Kiaer等描述的另一病例生物学行为低度恶性。尽管看起来肿瘤已经完全切除,但容易反复复发,肿瘤可以表现为局部浸润,边界不清。
鉴别诊断:在乳腺肌上皮瘤中所描述的多种不同形态特点,引起了诸多与其他良性乳腺病变的鉴别诊断问题,包括乳头状瘤、导管腺瘤、管状腺瘤、硬化性腺病、复杂性硬化性病变等。对某些病例的鉴别是武断的,主要根据主观意见和不同权威的观点。经验是严格把握腺肌上皮瘤的诊断,只有排除这些常见的良性病变后才能成立该诊断。当纯梭形细胞肌上皮瘤的细胞体积增大并有多形性时,可以类似于梭形细胞癌。如肿瘤细胞小而规则,可以类似于平滑肌瘤和纤维瘤病的特点,如侵袭性生长、纤维束相互交织。与纤维瘤病相比,纯梭形细胞上皮瘤的细胞大而不规则。