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- 右肾肿瘤－－混合性上皮间质肿瘤（mixed epithelial and stromal tumor）
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zhongshihua 离线
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本帖最后由 于 2007-04-10 12:49:00 编辑
混合性上皮和间质肿瘤（mixed epithelial and stromal tumor）是由上皮和间质成分混合构成的肾肿瘤。
同义词：肾盂囊性错构瘤、成人中胚层细胞肾瘤。
临床特点：男女发病率1：6，均见于成人，平均年龄46岁（更年期），临床症状有季肋部痛、血尿及尿路感染等。约25％系偶然发现，患者常有雌激素治疗史。所有病例均可手术治愈。
大体所见：肿瘤发生于肾脏中央，为膨胀性生长的肿块，常突入肾盂，由多个囊腔和实性区域构成。
组织病理学：肿瘤构成复杂，由大囊、微囊和小管构成。大囊囊壁内衬柱状、立方上皮，有时形成乳头状簇。部分囊壁内衬尿路上皮。微囊和小管内衬扁平、立方或柱状上皮。这些内衬上皮胞质或透明，或淡染，或嗜酸，或呈囊泡状。也有文献提及有的囊壁内衬上皮具有苗勒管的特点。微囊结构多样，有的为微囊伴周围丰富的间质，有的为密集簇状排列的微囊，有的形成复杂的分支状迷路，并引起囊腔扩张。这些成分常在肿瘤的同一区域混合存在。间质有多少不等的梭形细胞，这些梭形细胞核大，胞质丰富，有时粘液样间质和束状平滑肌细胞显著，常见致密的胶原，偶见脂肪组织。未见核分裂象和异型核的报道。
免疫组化：看似平滑肌的梭形细胞actin和desmin强阳性表达，梭形细胞的核常表达ER、PR。上皮成分常表达CK、vimentin,偶见表达ER。
遗传学：仅了解本瘤无发生于细胞性先天性中胚层肾瘤的基因异位，其他遗传学方面的情况知之甚少。
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zhongshihua 离线
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肿瘤由间质和上皮成分组成，间质为纤维母细胞，好像还有平滑肌（不确定），上皮成分无明显异型性，考虑有可能是混合性上皮间质肿瘤（mixed epithelial and stromal tumor），可以突向肾盂，有文献成为肾盂的囊性错构瘤（cystic hamartoma）。等待学习。
参考文献
Mixed epithelial and stromal tumor growing with polypoid pattern in the renal pelvis]
Hinyokika Kiyo. 2004 Jan;50(1):49-52
A 68-year-old woman was found incidentally to have right hydronephrosis and a renal pelvic mass by abdominal ultrasonography. Radiographic examinations revealed a heterogeneous renal pelvic tumor, and right nephroureterectomy was performed. The tumor was well circumscribed yellow-whitish solid mass with scattered cysts. Histologically, the tumor was composed of both mesenchymal and epithelial components. The mesenchymal elements consisted of fibroblasts and smooth muscle cells, and the epithelial elements of cystic and tubular structures lined by cuboidal epithelium. Atypia and mitoses were not identified. The patient was free of recurrence 42 months postoperatively. Mixed epithelial and stromal tumor of the kidney is a recently recognized neoplasm that occurs almost exclusively in perimenopausal woman. Similar tumors have been reported previously under various names, including adult mesoblastic nephroma and cystic hamartoma of the renal pelvis. Histogenesis of the tumor is still controversial.
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