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- 急求2008分类里面EBV+ T-cell/NK-cell lymphoproliferative diseases of childhood的诊断要点
形态学：浸润的T淋巴细胞通常是小细胞，缺乏明显的细胞异型性。然而，具有多形性中等至大的淋巴样细胞、不规则的细胞核、通常有核分裂的病例也曾经报道过。淋巴结通常显示具有开放淋巴窦的残存结构。存在具有不同程度的吞噬红细胞的窦组织细胞。骨髓活检显示具有明显吞噬红细胞现象的组织异常增生。
免疫表型：肿瘤细胞最典型的表型是CD2+,CD3+,CD56-,TIA-1+。大多数继发于急性原始EBV感染的病例是CD8+,然而严重慢性EBV感染的病例是CD4+。很少病例显示EBV感染的T细胞CD4和CD8同时+。EBER+。
以上的内容是我翻译过来的，可能有不足之处，下面是英文原文，您可以参照。
Morphology:
The infiltrating T-cells are usually small and lack significant cytologic atypia(1797). However, cases with pleomorphic medium-sized to large lymphoid cells, irregular nuclei and frequent mitoses have benn described(2127). ................. The lymph nodes usually show preserved architecture with open sinuses. A variable degree of sinus histiocytosis with erythrophagocytosis is present. Bone marrow biopsies show histiocytic hyperplasia with prominent erythrophagocytosis.
Immunophenotype:
The most typical phenotype of the neoplastic cells is CD2+CD3+CD56- and TIA-1+. Most cases secondary to acute primary EBV infection are CD8+, whereas cases in the setting of severe CAEBV are CD4+. Rare cases show both CD4+ and CD8+ EBV-infected T-cells. EBV-encoded RNA(EBER) is positive.
中间省略了肝脾的镜下表现，呵呵。
这个疾病是进展迅速，伴有多器官衰竭，败血症导致死亡，通常几天或者几周就死掉了。这个患者病史8个月，还是良性的机会大一些。
这个疾病是一个系统性疾病。最常累及的部位是肝脾，随后是淋巴结、骨髓、皮肤和肺。
临床上表现为先前健康的患者表现为最初发热及提示病毒感染呼吸道疾病的不适。几个星期至几个月之间进展为肝脾大、肝衰竭。有时伴有淋巴结病。实验室检查显示各类血细胞减少、肝功异常及具有低水平或者缺乏抗VCA IgM抗体的异常EBV血清学。疾病通常伴有嗜血细胞综合征、凝血障碍、多器官衰竭和败血症。一些患者都被确诊过慢性EBV感染。
