上皮样肉瘤

Epithelioid Sarcoma

上皮样肉瘤之所以如此命名是因为其病理形态很象上皮样肉芽肿，鳞形细胞癌，滑膜肉瘤。本病起源仍不清楚，前些年曾有人提出本病与滑膜肉瘤密切相关，属滑膜源性。但近来的研究发现不仅上皮样肉瘤非滑膜源性，而且滑膜肉瘤也并非真正滑膜起源。

外伤与本病发生有一定的关系。据报道20%的病例发病前有外伤史。

［临床特征］

主要见于青少年和年轻人，发病高峰年龄为10～35岁，平均年龄26岁。男：女为2：1。

好发病位为手部、前臂。其次为膝关节、下肢、臀部、大腿、肩部、踝部、足部。而头颈部则极少见。

肿瘤位于皮下组织和深部软组织。单结节或多结节、质硬、实性。位于真皮和皮下时可抬高所在部位皮肤，常形成皮肤溃疡，易误诊为感染性病变。或形成一个较韧性的硬节、无痛性、缓慢生长。位于深部者则形成肿块附着于腱鞘，筋膜，肌腱。

［大体表现］

肿块为一至几个结节，大小几毫米至十余厘米，但大多在3～6cm之间，边缘不规则，切面灰白色、灰褐色，可伴有出血和坏死。

［镜下表现］

肿瘤细胞形成类似上皮样肉芽肿的结节，结节的周边有时境界清楚，有时则很不规则。结节的中央则常发生坏死，且常合并出血和囊性变。几个中央有坏死的结节融合起来，形成地图样坏死。。有时肿瘤沿着筋膜和腱膜生长，形成花边状。有时沿着神经血管束生长，包围较大的血管或神经，此时瘤细胞可能会浸润血至管内。

肿瘤位置表浅时可导致皮肤溃疡形成，与溃疡形鳞形细胞癌相似。

肿瘤细胞体积较大，圆形、多边形、胞浆明显嗜酸性，似横纹肌肉瘤或恶性横纹肌样瘤。有时瘤细胞亦可呈梭形，肥胖，似纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤，有人称之为纤维瘤样上皮样肉瘤。上皮样细胞和梭形细胞混合在一起，不会象滑膜肉瘤那样形成双相分化和腺样结构。但有时瘤细胞之间粘着力下降加上瘤组织内出血，可形成血管肉瘤样改变。有时瘤细胞内脂滴形成似细胞内管腔，似上皮样血管内皮瘤。10～20%的病例可发生钙化和骨化，瘤结节周围常有多量慢性炎症细胞浸润。

肿瘤细胞同时表达低分子量和高分子量的角蛋白、表达波形纤维蛋白、上皮膜抗原。但其强弱程度在不同的病例或同一肿瘤的不同区域变化很大。角蛋白的表达主要位于上皮样瘤细胞内，若以胰酶预先消化则效果更佳。

［鉴别诊断］

1、肉芽肿性病变  体积小且较浅表的上皮样肉瘤结节易于被误诊为肉芽肿性病变，如坏死性感染性肉芽肿，环状肉芽肿，风湿小节等。但上皮样肉瘤的瘤细胞较大，胞浆嗜酸性，胞界清楚，有一定的异型性。角蛋白、上皮膜抗原等上皮样标记为阴性。

2、其它肉瘤  体积较大且起源于腱鞘和筋膜的上皮样肉瘤须与其它软组织肉瘤相鉴别。如滑膜肉瘤多位于大关节旁，单向分化者以短梭形细胞为主，双向分化者有腺样结构、细胞间粘液等等。而上皮样肉瘤多位于前臂和手指，会累及皮肤并形成溃疡。

［治疗和预后］

治疗以局部扩大切除为主，但如病变累及整个手指或足趾，则应将病变指、趾完全切除，对复发的病例也应尽可能扩大切除或离断病变肢体。手术时还应尽量清扫病变附近的淋巴结，因为上皮样肉瘤易发生淋巴结转移，术后应辅以化疗和放疗。

本病易于复发和转移，且复发往往可为多病灶性复发。原发灶中如有血管和淋巴管浸润，则转移的机率更高。

本病的预后还与病人的性别有关，女性病人的5年存活率达80%，而男性只有40%。发生部位亦有关系，病变位于四肢末端预后较好，而位于驱干和肢体近驱干侧则预后差。

流式细胞仪DNA分析示本病有多倍体和单倍体，随访结果显示多倍体者死亡率较高。

                范钦和主编《软组织病理学》

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