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此例最后诊断:(左肾)经典型肾母细胞瘤(Nephroblastoma or Wilms' Tumor)。
肾母细胞瘤,又称Wilms’瘤,是儿童最常见的恶性肾肿瘤,诊断峰龄3.5岁,50%发生于3岁以内,90%在6岁以内,但1岁以内的发生率极低。大体上,肾母细胞瘤通常有较完整的假包膜与肾组织分界清晰,大部分呈鱼肉状,可见出血、坏死、囊变。镜下经典病例为三相分化的肿瘤,由上皮、原始胚芽、间质三种成分不同比例组成,如同此瘤。上皮样细胞体积小,圆形、多边或立方形,可形成小管或小球样结构,也可出现鳞状上皮分化。间叶细胞多为纤维性或粘液性,细胞较小,梭形或星状,可出现横纹肌、软骨、骨或脂肪等分化。胚基幼稚细胞为小圆形或卵圆形原始细胞,胞浆极少。
肾母细胞瘤可分为预后好的经典型及预后不好的间变型。间变特征包括细胞异型,细胞体积相差三倍以上,不典型核分裂,核浓染。手术切除、放疗和化疗的综合应用具有较好的疗效。无转移者长期限生存率可达90%或更高。
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