| 图片： | |
|---|---|
| 名称： | |
| 描述： | |
- 猜猜看，肾小球毛细血管内的“栓子”是什么东东？
-
本帖最后由 于 2008-10-30 21:09:00 编辑
脂蛋白栓子。
脂蛋白肾病（lipoprotein glomerulopathy）
罕见，为常染色体隐性遗传。因载脂蛋白E（apolipoprotein E，apoE）杂合子表型变异导致脂类代谢异常，在肾小球毛细血管腔内形成与apoE结合的富含脂蛋白的血栓样物质。发病年龄广泛（1～69 岁），男：女发病率＝2∶1。绝大多数病例发生于亚洲黄色人种，其他肤色人种仅有极少数病例报道。
【临床表现】 多数为蛋白尿、肾病综合征，部分出现急性肾炎综合征，血b-脂蛋白和前b-脂蛋白升高。多数有家族史。
【光镜】 肾小球毛细血管高度扩张，大量脂蛋白“栓子”形成；后期系膜细胞和基质增生，GBM不规则增厚。油红O染色血栓样物质强阳性。
【免疫荧光】 免疫球蛋白、补体阴性；b-脂蛋白和apoE呈团块状或颗粒状沉积于肾小球内。
【电镜】 毛细血管腔内可见大量含有细小空泡或层状聚集的蛋白物质。
【预后】 较差，部分患者会发展到终末期肾衰，降脂是治疗的关键 。少数患者在肾移植后可以复发。
