1、多中心性网状组织细胞增生症

2、软组织Rosai－dorfman病

皮肤的RDD需要更多的图象支持,就有限的图象证据欠缺;

多中心性网状组织细胞增生症要考虑

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          多中心网状组织细胞增生症又称类脂质皮肤关节炎。是以皮肤、粘膜结节伴破坏性关节炎为特征的疾病，与网状组织细胞肉芽肿不同者在于还可累及粘膜、滑膜、骨骼或内脏器官等。

        1、发病机理
        本病组织细胞性巨细胞中有脂质沉积，少数患者可见黄瘤样皮疹，血胆固醇轻度或暂时性增高，有人怀疑本病是一种特殊的脂质代谢异常，但从电镜所见有的病例组织细胞中有脂质，而有的则无，表明脂质的沉积对本病的发病并不起主要作用，而仅是一种变性过程；或对某种刺激引起的组织细胞性肉芽肿，组织细胞继发性地吞噬各种脂质。
        2、病理变化
        在真皮甚至皮下组织内有组织细胞呈肉芽肿样增殖，并见许多组织细胞性多核畸形巨细胞，其直径为60～100pum，胞膜清楚，有单个、数个甚至数十个不规则聚集的圆形或卵圆形泡状核。核仁明显，胞质丰富，染淡伊红色，内含均匀细颗粒状物质，呈“毛玻璃”状，偶见黄瘤巨细胞和异物巨细胞。
        本病早期皮损为较多的大的单个核的组织细胞，少量多核的组织细胞，大量淋巴样细胞、中性和嗜酸性粒细胞混合浸润。到成熟期时，组织中可见多核的组织细胞性巨细胞明显增加，增生的纤维结缔组织将单个核的组织细胞和其它炎症细胞成片分隔。特殊染色时在组织细胞或巨细胞胞质中可见耐淀粉酶的PAS阳性物质，证明为糖脂和糖蛋白，Baker酸性苏木素染色阳性，猩红染色也呈阳性，证明胞质中尚有磷脂和中性脂肪。Schultz反应阴性，证明没有胆固醇，偏振光下无双折光性，故也没有胆固醇酯。