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类癌属于高分化神经内分泌肿瘤,约74%原发于胃肠道,25%原发于呼吸道,仅不到1%原发于泌尿生殖系统[1]。肾脏是泌尿生殖系统中继性腺(睾丸或卵巢)之后第二常见的类癌发生部位[2]。原发性肾类癌非常罕见,由Resnick等[3]在1966年报道首例肾类癌至今,文献报道的肾类癌不超过100例。由于肾实质和肾盂不存在神经内分泌细胞,所以肾原发性类癌的组织起源仍不明确[4,5]。以下几种假说认为肾类癌来源的神经内分泌细胞与先天性或后天性异常有关:(1)慢性感染引起尿路上皮肠上皮-潘氏细胞化生;(2)未发现原发病灶的肾脏转移瘤;(3)胚胎发育时期神经嵴或胰腺组织的错位;(4)多潜能干细胞向神经内分泌细胞分化;(5)与某些先天性肾疾病(如马蹄肾、畸胎瘤)共同发生[2]。然而,由于前4种假说缺乏明确的证据,目前更倾向于是胚胎性因素 需要与以下肿瘤相鉴别:(1)肾细胞癌伴肉瘤样分化:肉瘤样区域梭形细胞异型性显著,核分裂象多见,常见坏死和侵袭性生长,仔细查找通常可见伴随的低级别肾细胞癌成分,免疫组织化学一般不表达神经内分泌标志物。(2)黏液样小管状和梭形细胞癌:肿瘤由致密的小管、平行排列的梭形细胞构成,散布于黏液水肿性基质之中,当病变以梭形细胞为主时可造成与梭形细胞类癌的诊断混淆。然而与类癌不同,黏液样小管状和梭形细胞癌间隔内血窦不丰富,免疫组织化学尽管偶尔表达神经内分泌标志物,但常表达AMACR以及CK7。(3)乳头状肾细胞癌伴低级别梭形细胞灶:梭形细胞区域为肿瘤的一部分,仔细查找通常可见小 。。。。。。。