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外阴包块。
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本帖最后由 雾蒙蒙 于 2015-05-13 10:39:23 编辑
考虑血管肌纤维母细胞瘤？
复习：
（内容来自 zhanglei老师）：
| 血管肌纤维母细胞瘤（angiomyofibroblastoma） 定义 常发生于盆腔会阴区尤其是外阴的局限性良性肌纤维母细胞肿瘤，由与这个区域截然不同的基质细胞组成。与细胞性血管纤维瘤（cellular angiofibroma）形态上可存在交叠。 ICD-O 编码 8826/0 流行病学 血管肌纤维母细胞瘤不常见，较侵袭性血管粘液瘤（aggressive angiomyxoma）少见。这些肿瘤主要见于月经初潮至绝经期成年女性，约10%为绝经后期的患者。无青春期的患者记载。男性患者罕见。 发生部位 几乎所有病例出现在会阴皮下组织，大部分见于外阴。约10-15%发生于男性，见于阴囊或睾丸旁的软组织。 临床特征 大多数病例呈一缓慢生长的局限性无痛肿块，手术前常诊断为巴氏腺囊肿。病因尚不清楚。 肉眼观察 这些病损局限但无包膜，切面浅棕色或红色，质地软，无坏死。多数最大径小于5CM，但也有少数病例可达10CM。 组织病理学 肿瘤总是以一薄纤维假膜分界。低倍镜下示多少不一的细胞其中有明显的血管贯穿。血管多为薄壁和扩张的小血管且位于疏松水肿的基质中。肿瘤细胞圆形至梭形，嗜酸性胞浆，聚集于血管周围。有丝分裂罕见，双核或多核肿瘤细胞常见。有时见浆细胞样或上皮细胞样细胞形态。退行性变（“原始”）核深染的和异型。10%左右的病例中见多少不等的分化良好的脂肪细胞组分。在绝经后期的患者基质中水肿较轻，纤维较多，可有血管壁玻璃样变。有时形态学上与细胞性血管纤维瘤（celluar angiofibroma）交叠，与血管粘液瘤(aggressive angiomyxoma)交叠的罕见。 免疫组化 大多数病例示弥散的desmin强阳性,然而极大多数常为局部smooth muscle actin 或pan-muscle actin阳性。在绝经后期Desmin 阳性可下降或消失。肿瘤细胞对oestogen receptor 和progesterone receptor为均一的阳性。偶尔CD34阳性。S-100蛋白、keratin 和fast myosin阴性。 超微结构 电镜下，肿瘤细胞具有纤维细胞或纤维母细胞特征。 预后因素 血管肌纤维母细胞瘤全部为良性的，无局部复发的报道，甚至在局部切除后亦无局部复发。报道过一例与血管肌纤维母细胞瘤相似的临床恶性病例。 |
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wangruihui: 学习。2015-05-13 07:48 -
zousan: 老师，你好，请教你一个问题：这例华西会诊结果是侵袭性血管粘液瘤，我当时取材时，见标本界线很清楚，为什么不能诊断表浅性血管粘瘤呢？2015-05-22 16:30
诚信 敬业 博学 奉献
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本帖最后由 Lilin 于 2015-05-13 14:35:29 编辑
血管肌纤维母细胞瘤?
Positive stains
Vimentin, desmin, ER and PR receptor
Weak or patchy staining for CD34
Negative stains
S100, pankeratin
血管粘液瘤?
Positive stains
CD34, vimentin, ER± , PR±, SMA focal, Desmin focal, MSA focal
HMGA2 is a sensitive but nonspecific marker
Negative stains
CD117, β-Catenin, cytokeratin, S100, EMA Caldesmon, MDM2, Factor VIII, CEA
min wang
