神经内分泌肿瘤

副节瘤

Pecoma

内分泌肿瘤如异位胰岛继发胰岛细胞瘤

促纤维增生性小圆细胞肿瘤

GIST

转移性特殊类型的肾癌如基因异位肾细胞癌

 先考虑副节瘤

 没有副节瘤那种腺泡样结构，类癌？

内分泌肿瘤如异位胰岛继发胰岛细胞瘤

鉴别副节瘤

其他基本不考虑

副节瘤一般有大量薄壁血管，有异型细胞，本例不很像，另外不知有没有高血压病史。

细胞内有色素，要考虑恶黑和PECOMA。

首选还是神经内分泌肿瘤。

神经内分泌肿瘤?

 首先考虑神经内分泌肿瘤

神经内分泌肿瘤首先考虑

内分泌肿瘤如异位胰岛继发胰岛细胞瘤

恶黑和PECOMA待排

 先考虑副节瘤

 请讲讲副节瘤与神经内分泌肿瘤的鉴别要点

 少数胞质内含褐色素，首先考虑软组织透明细胞肉瘤。

要鉴别恶性PEComa，但粗纤维增生反应太明显。

肿瘤发生在肠系膜根部，是易发生肾上腺外的神经内分泌肿瘤，多分布在脊柱两旁软组织中，典型病例副节瘤。然而，副节瘤在器官样结构的同时，富于血窦（薄壁血管），以及多样性的形态变化和基质改变。副节瘤也有可发生在器官中。肿瘤细胞胞质比较丰富。

神经内分泌肿瘤是一个泛指的概念，在胃肠道和消化腺、呼吸道、泌尿生殖道均可发生。在胃肠道，神经内分泌肿瘤（NET）的WHO新分类包括：NET G1（I级，相当于旧分类的经典型类癌）、NET G2（II级，相当于旧分类的非典型性类癌和特殊功能型标志物表达的NET）、神经内分泌癌（NEC，包括大细胞性和小细胞性）。在低级别的NET中，器官样结构明显和血窦丰富，细胞大小较一致。

本例在低倍镜下，呈巢和促纤维增生性变化很显著，需要鉴别腹腔促纤维增生性小圆细胞肿瘤。

 神经内分泌肿瘤? 

最后诊断：副节瘤。

 还是首先考虑神经内分泌肿瘤，WHO1级，但是肿瘤体积太大，需要广泛取材。副节瘤需要鉴别，但是本病例二者鉴别比较困难。

Neuroendocrine tumor, low-grade, you need to do synaptophysin, chromogranin, Cam 5.2, and Ki-67.

 还是没弄明白副节瘤与神经内分泌肿瘤如何鉴别