本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticamPro285A摄像头采集制作。

点评专家：范钦和（72楼  链接：>>点击查看<< ）

获奖名单：如风如雪（4楼  链接：>>点击查看<< ）

 真诚地感谢羽珩老师在百忙之隙发来的首例经典病例！

 本人带个头，抛砖引玉。

男孩，9月，胸壁软组织肿块。

瘤细胞疏密不均，有坏死，有间质粘液丰富区。但最后几张高倍镜图片，还是让我把横纹肌肉瘤放在首位。

需要IHC进一步证实。

期待中！

补充病史，9岁.

 肿瘤呈结节状生长，结节大小不等，中央细胞少，边缘细胞较多，有移行过渡——外周为原始形成层、中央为不成熟的分化部分，细胞巢结节呈浸润性，细胞以梭形为主，较为幼稚，少量细胞胞质红，似有嗜酸性包涵体（极似红细胞，单细胞血管？），间质血管丰富，部分呈分枝样，间质部分呈粘液样，原始间叶源性肿瘤可能性大，胚胎性横肉（能否找到横纹），神经源性，血管源性，脂肪源性肉瘤均有可能， 期待免疫组化结果。

低级别纤维粘液样肉瘤

诊断：（右侧胸壁）病变符合胸壁错构瘤。

组织形态特点：病变呈分叶结节状，结节内为骨、软骨及疏松排列的梭形细胞，细胞核无明显异型，间质血管丰富，三种成分似有移行。

说明：该病变少见，好发于婴幼儿，少数到8岁出现包块，曾有一例26岁被诊断为该病。完整切除即可治愈。临床婴幼儿常常发生呼吸窘迫，少数情况下未经治疗的患者死于呼吸衰竭。大部分病变未经手术治疗仍保持稳定。自发消退的病例也有报道。

 交替粘液样区域、纤维形成的的假菊形团（本例属于早期菊形团），本人认为是低级别纤维粘液样肉瘤。

考虑为神经鞘瘤。

 低级别纤维粘液样肉瘤.

诊断： 低度恶性纤维粘液样肉瘤

诊断依据：镜下：1 图2、图8显示两种区域，一种区域为胶原化、细胞稀少，一种区域为细胞较为丰富的

                               粘液样区域

                            2 图1、2、3显示为胶原性菊形团

                            3 图3 弓状血管

                            4 短束状结构

                            5 图11、12、13、14、15显示了肿瘤细胞的形态，细胞异型性不大，呈短梭形，有的可

                               见核 仁，胞质嗜酸性

鉴别诊断：1 低度恶性粘液纤维肉瘤：好发于中老年人，可见细长的弧线状血管，无与黏液交替分布的胶

                    原化区域

                 2 韧带样型纤维瘤、胶原性纤维瘤：无胶原与粘液交替分布现象，不见胶原菊形团

                 3 硬化性上皮样纤维肉瘤：可见条索状排列的圆形或多边形上皮样细胞

 支持胸壁错构瘤

 我想应是低恶性肿瘤，不除外粘纤肉瘤，但首先考虑上皮样血管内皮瘤。

首先考虑为“伴有巨大菊形团的低度恶性纤维粘液样纤维肉瘤“，又称”伴有巨大菊形团的玻璃样变梭形细胞肿瘤“，但此类型与普通低度恶性纤维粘液样纤维肉瘤预后没有差别。

诊断依据：1.此病好发于青年人，19%的患者年龄，18岁；

                   2.好发部位，四肢近端和躯干部；

                   3.镜下表现：2种区域，一种区域细胞稀少，胶原化比较多，另外一种区域为细胞较丰 富的粘液样结节，胶原区域与粘液样区域移行处可见特征性漩涡状结构，瘤组织   内 血管为弓形小血管和伴有管周硬化的小动脉性血管，瘤细胞形似良性，核分裂活性低，此切片另外一个典型的特点是富有胶原玻璃样变性的菊形团样结构，周围围绕上皮样纤维母细胞。

                  4.免疫组化，表达Vim，灶性表达SMA，支持肌纤维母细胞分化，不表达SMA，CD34，S-100,CK,EMA 

 低度恶性纤维粘液样肉瘤。

 图像特点：结节状病灶，中央坏死，周围是上皮样细胞。与更外侧的梭形细胞有移行。年龄：9岁。

考虑中央型上皮样肉瘤。

IHC特点：CK（+）EMA（+）Vim（+）CA-125（+）。

低级别纤维粘液样肉瘤

神经纤维瘤

 考虑低度恶性纤维粘液样肉瘤。给予做免疫组化：CK-pan，EMA，vimentin，desmin, Ki-67。

伴有巨大胶原菊形团的低度恶性纤维粘液样纤维肉瘤。

多见于年轻人，好发于四肢及躯干，一种区域胶原化，细胞稀少；另一区域为黏液样区；可见弓形血管；肿瘤细胞良善，异型性不明显，核分裂少见。40%病例可见菊形团结构，核心为玻璃样变的胶原，周围绕以肌纤维母细胞。

鉴别诊断：黏液纤维肉瘤，黏液脂肪肉瘤