首先考虑高分化纤维肉瘤，鉴别诊断：单相纤维型滑膜肉瘤。

单相纤维型滑膜肉瘤

梭性细胞肉瘤，考虑单相纤维型滑膜肉瘤。

形态首先考虑滑膜肉瘤，单相纤维型；

需要鉴别：（1）梭行细胞癌；

                  （2）纤维肉瘤；

您的诊断：

1、滑膜肉瘤

2、MPNST

3、平滑肌肉瘤

4、纤维肉瘤

5、肉瘤样癌

 考虑单相纤维型滑膜肉瘤

 EMA(-),CK(+,-),Actin(-),Desmin(-),SMA(-)

MPNST

结合免疫组化支持恶性外周神经鞘膜瘤。

结合免疫组化，形态符合差分化型滑膜肉瘤（高度恶性梭形细胞型）（差分化型滑膜肉瘤包括三种形态学亚型：分化差的小圆细胞、大圆形细胞和高度恶性的胖梭形细胞，共同特点：肿瘤细胞明显的异型性，易见核分裂像，可超过15/10HPF，并常伴有坏死）。

诊断依据：

1、肿瘤细胞以梭形细胞为主，异型性明显，易见核分裂像（图17-20），图12和15可见腺样结构。

 2、免疫组化：CD99(+),S-100(+),Vimentin(+),CK(+,-),EMA(-),Actin(-),Desmin(-),SMA(-);Ki67高增殖活性。（CD99一般在MPNST和纤维肉瘤不表达）

支持恶性神经鞘瘤

请提供影像学图片。谢谢！

本例梭形细胞肿瘤的核分裂这么多，增殖活性这么高，所以本例不是良性的东东，肯定恶性。

标记显示肿瘤细胞表达Vimentin(+)、CD99(+)、S-100(局灶+)，另描述CK(+/-)、EMA(-)、Actin(-)、Desmin(-)和SMA(-)。提示肉瘤样间皮瘤的可能性小（需补充Calretinin和D2-40标记），肺胸膜滑膜肉瘤（需补充bcl-2等标记）和纤维肉瘤的可能性大。

有30%滑膜肉瘤表达S-100蛋白，有60%左右滑膜肉瘤表达CD99。

本例除补充bcl-2、Calretinin、D2-40等标记外，最好再追加CAM5.2、CK7、CK19、Ber-EP4、CD34等标记。标记CD117看看这个肿瘤这不是有些肥大细胞浸润（在滑膜肉瘤中可见）。

本例诊断单向纤维型滑膜肉瘤最好要做FISH检测融合基因SYT-SSX。

最好再多取材看看或多或少有没有上皮样分化的区域。

出血这么厉害，标记CD34以除外卡波西肉瘤也是有必要的。

 关注

滑膜肉瘤

请楼主公布最后诊断结果。

上级医院会诊断结果：符合恶性神经鞘膜瘤。谢谢关注！

提一个问题：如果诊断本例为恶性神经鞘瘤，那为什么S-100不是弥漫阳性而是灶性阳性？

提第二个问题：如果是恶性神经鞘瘤，那为啥CD99是弥漫阳性表达？

如想除外肺/胸膜滑膜肉瘤，不知是否标记过bcl-2，是否做过融合基因检测？

谢谢！好病例！