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| 名称： | |
| 描述： | |
- 2013年WHO软组织肿瘤分类
| 性别 | 男 | 年龄 | 1 | 临床诊断 | |
|---|---|---|---|---|---|
| 一般病史 | 1 | ||||
| 标本名称 | 1 | ||||
| 大体所见 | 1 | ||||
脂肪细胞肿瘤（adipocytic tumours）
良性
脂肪瘤 （lipoma）
脂肪瘤病（lipomatosis）
神经脂肪瘤病（lipomatosis of nerve）
脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）/脂肪母细胞瘤病（lipoblastomatosis）
血管脂肪瘤（angiolipoma）
平滑肌脂肪瘤（myolipoma）
软骨样脂肪瘤（chondroid lipoma）
肾外血管平滑肌脂肪瘤（extrarenal angiomyolipoma）
肾上腺外髓性脂肪瘤（extra-adrenal myelolipoma）
梭形细胞/ 多形性脂肪瘤 （spindle/pleomorphic lipoma）
冬眠瘤（hibernoma）
中间性（局部侵袭性）
非典型脂肪瘤性肿瘤（atypical lipomatous tumour）/ 分化好的脂肪肉瘤（well differetiated liposarcoma）
恶性
去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma）
粘液样脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma）
多形性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma）
混合型脂肪肉瘤（mixed-type liposarcoma）
脂肪肉瘤，无其它特异性（liposarcoma,not otherwise specified)
纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic/myofibroblastic tumours）
良性
结节性筋膜炎（nodular fasciitis）
增生性筋膜炎（proliferative fasciitis）
增生性肌炎（proliferative myositis）
骨化性肌炎（myositis ossificans）
指（趾）纤维骨性假瘤（fibro-osseous pseudotumour of digits）
缺血性筋膜炎（ischaemic fasciitis）
弹力纤维瘤（elastofibroma）
婴儿纤维性错构瘤（fibrous hamartoma of infancy）
颈纤维瘤病（fibromatosis colli）
幼年性透明性纤维瘤病（juvenile hyaline fibromatosis）
包涵体纤维瘤病（inclusion body fibromatosis）
腱鞘纤维瘤（fibroma of tendon sheath）
纤维组织增生性纤维母细胞瘤（desmoplastic fibroblastoma）
乳腺型肌纤维母细胞瘤（mammary-type myo fibroblastoma
钙化性腱膜纤维瘤（calcifying aponeurotic fibroma）
血管肌纤维母细胞瘤（angiomyo fibroblastoma）
细胞性血管纤维瘤（cellular angiofibroma）
项型纤维瘤 （nuchal-type fibroma）
Gardner纤维瘤（Gardner fibroma）
钙化性纤维性肿瘤（calcifying fibrous tumour）
中间性（局部侵袭性）
掌/跖纤维瘤病（palmar/plantar fibromatoses）
韧带样型纤维瘤病（desmoid-type fibromatoses）
脂肪纤维瘤病（lipofibromatosis）
巨细胞纤维母细胞瘤（giant cell fibroblastoma）
中间性（偶见转移性）
隆突性皮肤纤维肉瘤
纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤
色素性隆突性皮肤纤维肉瘤
孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour）
恶性孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour，malignant）
炎性肌纤维母细胞性肿瘤（inflammatory myofibroblastic tumour）
低级别肌纤维母细胞肉瘤（low grade myofibroblastic sarcoma）
粘液样炎性纤维母细胞肉瘤（myxoinflammatory fibroblastic sarcoma）/
非典型性粘液样炎性纤维母细胞肿瘤（atipical myxoinflammatory fibroblastic tumor）
婴儿纤维肉瘤（infantile fibrosarcoma）
恶性
成人纤维肉瘤（adult fibrosarcoma）
粘液纤维肉瘤（myxofibrosarcoma）
低级别纤维粘液样肉瘤（low grade fibromyxoid sarcoma）
透明性梭形细胞肿瘤（hyalinizing spindle cell tumour）
硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosing epithelioid fibrosarcoma）
所谓的纤维组织细胞性肿瘤（so-called fibrohistiocytic tumours）
良性
腱鞘巨细胞肿瘤（tenosynovial giant cell tumour）
局限型（localized type）
弥漫型（diffuse type）
恶性（malignant）
深部良性纤维组织细胞瘤（deep benign fibrous histiocytoma）
中间性（偶见转移性）
丛状纤维组织细胞肿瘤（plexiform fibrohistiocyticv tumour）
软组织巨细胞肿瘤（giant cell tumour of soft tissues）
平滑肌肿瘤（smooth muscle tumours）
良性
深部平滑肌瘤（deep leiomyoma）
恶性
平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）（不包括皮肤）
周细胞（血管周细胞）肿瘤（pericytic(perivascular) tumoues）
血管球瘤（和变型）（glomus tumour and variants）
血管球血管瘤病(glomangiomatosis)
恶性血管球瘤（malignant glomus tumour）
肌周细胞瘤（myopericytoma）
肌纤维瘤 （myofibroma
肌纤维瘤病(myofibromatosis）
血管平滑肌瘤（angioleiomyoma）
骨骼肌肿瘤（skeletal muscle tumours）
良性
横纹肌瘤（rhabdomyoma）
成人型（adult type）
胎儿型（fetal type）
生殖道型（genital type）
恶性
胚胎性横纹肌肉瘤（embryonal rhabdomyosarcoma）（包括葡萄簇状、间变性）
腺泡状横纹肌肉瘤（alveolar rhabdomyosarcoma）（包括实性、间变性）
多形性横纹肌肉瘤（pleomorphic rhabdomyosarcoma）
梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤（spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma）
脉管肿瘤（vascular tumours）
良性
血管瘤（haemangiomas）
滑膜（synovial）
静脉性(venous)
动静脉性(arteriovenous)
肌内(intramuscular)
上皮样血管瘤（epithelioid haemangioma）
血管瘤病（angiomatosis）
淋巴管瘤（lymphangioma）
中间性（局部侵袭性）
卡波西样血管内皮瘤（kaposiform haemangioendothelioma）
中间性（偶见转移性）
网状血管内皮瘤（retiform haemangioendothelioma）
淋巴管内乳头状内皮瘤（papillary intralymphatic angioendothelioma）
组合性血管内皮瘤（composite haemangioendothelioma）
假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤（Pseudomyogenic （Epithelioid sarcoma-like） haemangioendothelioma）
卡波西肉瘤（kaposi sarcoma）
恶性
上皮样血管内皮瘤（epithelioid haemangioendothelioma）
软组织血管肉瘤（angiosarcoma of soft tissue）
软骨-骨肿瘤（chondro-osseous tumours）
软组织软骨瘤（soft tissue chondroma）
骨外间叶性软骨肉瘤（extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma）
骨外骨肉瘤（extraskeletal osteosarcoma）
胃肠道间质肿瘤（gastrointestinal stromal tumors）
良性胃肠道间质瘤（benign gastrointestinal stromal tumor）
胃肠道间质瘤，不能确定恶性潜能（gastrointestinal stromal tumor，uncertain malignant potential）
恶性胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，malignant）
神经鞘膜肿瘤（nerve sheath tumours）
良性
神经鞘瘤（及其变型）（Schwannoma(including variants)）
色素性神经鞘瘤（melanotic Schwannoma）
神经纤维瘤（及其变型）（neurofibroma(including variants)）
丛状神经纤维瘤（plexiform neurofibroma）
神经束膜瘤（perineurioma）
恶性神经束膜瘤（malignant perineurioma）
颗粒细胞瘤（granular cell tumour）
皮肤神经鞘粘液瘤（dermal nerve sheath myxoma）
孤立性局限性神经瘤(solitary circumscribed neuroma)
异位脑膜瘤（ectopic meningioma）
鼻神经胶质异位（nasal glial heterotopia）
良性蝾螈瘤（benign Triton tumour）
混杂性神经鞘肿瘤(Hybrid nerve sheath tumours)
恶性
恶性外周神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumour）
上皮样恶性外周神经鞘膜瘤（epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumour）
恶性蝾螈瘤（malignant Triton tumour）
恶性颗粒细胞瘤（malignant granular cell tumour）
间叶瘤（ectomesenchymoma）
不能确定分化的肿瘤（tumours of uncertain differentiation）
良性
肢端纤维粘液瘤（acral fibromyxoma）
肌内粘液瘤（包括细胞性变型）（intramuscular myxoma,including cellular variant ）
关节旁粘液瘤（juxta-articular myxoma）
深部（“侵袭性”）血管粘液瘤（deep (‘aggressive’) angiomyxoma）
多形性透明变性血管扩张性肿瘤（pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour）
异位错构瘤性胸腺瘤（ectopic haemartomatous thymoma）
中间性（局部侵袭性）
含铁血黄素沉着性纤维组织细胞脂肪瘤性肿瘤（hemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous tumor）
中间性（偶见转移性）
非典型性纤维黄色瘤（atypical fibroxanthoma）
血管瘤样纤维组织细胞瘤（angiomatoid fibrous histocytoma）
骨化性纤维粘液样肿瘤（ossifying fibromyxoid tumour）
恶性骨化性纤维粘液样肿瘤（ossifying fibromyxoid tumour，malignant）
混合瘤，非特殊性（mixed tumour，NOS）
恶性混合瘤，非特殊性，（mixed tumour NOS，malignant）
肌上皮瘤（myoepithelioma）
高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤，良性（phosphaturic mesenchymal tumour，benign）
高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤，恶性（phosphaturic mesenchymal tumour，malignant）
恶性
滑膜肉瘤，非特殊性（synovial sarcoma NOS）
滑膜肉瘤，梭形细胞型（synovial sarcoma，spindle cell）
滑膜肉瘤，双相分化（synovial sarcoma，biphasic）
上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma）
腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft-part sarcoma）
软组织透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma of soft tissue）
骨外粘液样软骨肉瘤（extraskeletal myxoid chondrosarcoma）
骨外尤文肿瘤（extraskeletal Ewing sarcoma）
促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumour）
肾外横纹样肿瘤（extra-renal rhabdoid tumour）
恶性间叶瘤（malignant mesenchymoma）
具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation，PEComa）
良性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PECOma NOS，benign）
恶性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PECOma NOS，malignant）
血管内膜肉瘤（intimal sarcoma）
未分化/不能分类的肉瘤 Undifferentiated/Unclassified Sarcomas
未分化梭形细胞肉瘤（Undifferentiated spindle cell sarcoma）
未分化多形性肉瘤（Undifferentiated pleomorphic sarcoma）
未分化圆形细胞肉瘤（Undifferentiated round cell sarcoma）
未分化上皮样肉瘤（Undifferentiated epithelioid cell sarcoma）
未分化肉瘤，非特殊性（Undifferentiated sarcoma NOS）
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本帖最后由 zhanglei 于 2013-04-24 06:13:03 编辑
×参考诊断
1、新版分类与2002年版相比没有原则性的大变化，仅是对2002年版内容更合理的更正及补充而已。新分类含12大类肿瘤，较前一版增加了3大类，他们分别是胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumours)、神经鞘膜肿瘤(nerve sheath tumours)和未分化/未分类肉瘤(undifferentiated/unclassified sarcomas)，后一类型含不同形态的未分化和未分类多种形态的肉瘤，包括圆细胞、梭形细胞、多形性、上皮样细胞等，该组肿瘤中有的类型可能最终会是独立疾病，但新分类体现了客观的态度，暂时将其列入未分化/未分类肉瘤之中。
2、将隆突性皮肤纤维肉瘤从皮肤肿瘤分册中提出来，列入纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤中，因为其更符合纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤。
3、所谓的纤维组织细胞肿瘤(so-called firbohistiocytic tumours)中的恶性类型，新分类中将其归入了新增的未分化/未分类肉瘤(undifferentiated/unclassified sarcomas)之中。
4、肌纤维瘤/肌纤维瘤病由纤维母和肌纤维母细胞肿瘤分出划入周细胞（血管周细胞）肿瘤。
5、新增种类：新分类中增加了几个新的种类，如神经鞘模肿瘤中，神经鞘瘤少见的变型，如微囊/网状变型(microcystic/reticular variant)。杂合型神经鞘肿瘤(hybrid nerve sheath tumours)。肢端纤维粘液瘤(acral fibromyxoma)及含铁血黄素沉积性纤维脂肪瘤样肿瘤(haemosiderotic firbolipomatous tumour)等。
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