本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticPro285A摄像头采集制作。

感谢 shuanlong老师在百忙之隙发来的第一例经典病例，您辛苦了！

考虑诊断：血管周上皮样分化的肿瘤（PECs）
肿瘤位于粘膜下，组织有特点：透明细胞围绕血管，如肾的透明细胞癌。
鉴别：
1.胃肠道间质瘤（GIST）：是胃最常见的间叶源性肿瘤，组织学范围比较广，也能出现副节瘤样结构，IHC是关键。
2.癌包括转移的如肾的透明细胞癌。
3.淋巴瘤，+LCA.
4.转移性恶黑。
5.ASPS，及副节瘤，罕见放到后面。

补充：有色素？，如果十分罕见，可以加TFE3看看。虽然有TFE-3阳性的Pecoma，也有类似“黑色素性Xp11易位肾癌”一种肿瘤发生于肾外。（好像是这么回事，但记不清了）所以需看看IHC结果再做讨论。

很有特征的图像  器官样、腺泡样结构，纤维间隔，丰富的血管或裂隙

 第一印象：腺泡状软组织肉瘤   (TFE3、MyoD1胞质)  结构如上。细胞特点失粘附，胞浆丰富透明、部分嗜酸，核圆、卵圆，核仁明显。图25有类似结晶样的物质

鉴别诊断： PEComa(SMA、S100、HMB45)、副节瘤(S100、CgA...)、转移性透明细胞癌(EMA、AE1/AE3...)、腺泡状横纹肌肉瘤(MyD1、myogenin)，常见的GIST也得做做(CD117、DOG1)

肿瘤与上皮无关联性，基本排除上皮性肿瘤。

间叶组织来源肿瘤，考虑多见的胃肠道间质瘤  及  神经内分泌肿瘤。

需做免疫组化辅助及鉴别诊断。

非常值得讨论的病例。此例在形态学上具有以下特点：（1）瘤细胞排列成特征性的“器官样”和“腺泡状”，（2）细胞巢之间为纤细的纤维性间隔，富含血窦样的毛细血管网；（3）瘤细胞的粘附性较差，排列；（4）瘤细胞胞浆丰富透明，局灶嗜酸，部分区域形成透明细胞乳头状结构；（5）瘤细胞形状大小相对一致，圆形及卵圆形，核仁易见，但核分裂像少见；（6）图25显示短棒状的粉染物质（有必要染PAS看看）。

从形态上需要考虑有：

（1）恶性血管周上皮样细胞分化的肿瘤；

（2）腺泡状软组织肉瘤，转移or原发？

（3）副神经节瘤；

（4）转移性透明细胞癌；

（5）恶性GIST；

（6）神经内分泌癌；

（7）不是很靠边的也需要考虑：恶性黑色素瘤、淋巴瘤等

此例从形态上具体到某肿瘤难度较大，如果染了免疫组化后诊断难度会大大折扣，但从形态上还是需要首先考虑上述3种肿瘤；

（1）恶性血管周上皮样细胞分化的肿瘤：此类肿瘤好发生于实质性脏器，瘤细胞呈特征性的“器官样”和巢团状排列；瘤巢之间为纤维性血管间隔，但此类性肿瘤在组织学多半能见到色素，瘤细胞主要表达特征性的HMB45、多数也表达Melan-A。此例那，肿瘤直径11cm，局部可见凝固性坏死，肿瘤同样呈侵袭性生长，如果免疫组化支持PECom的话也是恶性的。

（2）腺泡状软组织肉瘤：次瘤多发生青少年四肢及躯干，少数病人也可以发生于胃；从形态上需要考虑，尤其是透明细胞乳头状结构及短棒状的红染的物质特征，免疫组化表达特征性的TFE3，部分表达Desmin、MSA、MyoD1、S-100、NSE。

（3）副神经节瘤：在形态学仔细观察能分辨出主细胞和支持细胞，但瘤细胞巢常常与纤维血管间质有分割现象，在免疫组化上瘤细胞表达神经内分泌标记物及S-100、还可以表达GFAP。

（4）转移性透明细胞癌：诊断转移性透明细胞癌，临床病史是关键；

（5）恶性GIST：这种形态结构的GIST确实是比较罕见，但不能不考虑，尤其是胃肠道的间叶源性肿瘤；染DOG-1、CD34及CD117。

（6）神经内分泌癌：虽粘膜层腺体没有异型性，但也得染个上皮的标记物除外；

（7）恶性黑色素瘤、淋巴瘤：这些作为最后的排除了，没有免疫组化及分子病理难以往这些肿瘤上明确。

在这例肿瘤中，需要考虑的主要是呈“器官样”和“腺泡状”排列一大类肿瘤，结合临床病史患者51岁这个年龄还是首先考虑的是恶性血管周上皮样细胞分化的肿瘤。先往常见的方向考虑。

恶性上皮样肿瘤！

感谢雅马哈老师精彩分析

 第一印象：转移性透明细胞癌，先检查肾。鉴别诊断如上所罗列种种。

感谢雅马哈老师精彩分析

转移性透明细胞癌，要详细询问临床病史，并查肾脏或卵巢

雅马哈老师分析的非常精彩，让我们都无话可说了，呵呵！这个病例如果没有免疫组化支持，很难下一个准确的诊断。期待免疫组化结果！

 器官样，腺泡状结构，透明的胞浆，纤维分隔，丰富的小血管和裂隙

从形态考虑：1.副神经节细胞瘤；2.腺泡状软组织肉瘤；3.转移性透明细胞癌待排。

免疫组化标记：CgA,Syn,S-100,CK,Vimentin，HMB45,CD34,CD10,RCC

 首先考虑恶性血管周上皮样细胞分化的肿瘤，转移性透明细胞癌待排

神经内分泌肿瘤、PEComa

 考虑恶性血管周上皮样细胞分化的肿瘤。

透明细胞癌

根据形态学、好发部位及可能的因素考虑：

1：透明细胞肾细胞癌（转移性的）：最有帮助的形态学线索丰富的血管分隔伴透明细胞胞浆，更多支持诊断的特征有：CA9膜弥漫强阳性，CK7阴性和遗传学染色体3P臂缺失。

2：腺泡状软组织肉瘤：TFE3可阳性，

3：PEComa：也TFE3可阳性

4：黑色素性Xp11易位性肾肿瘤（可原发或转移）：TFE3阳性

镜下特点：胞浆透亮和粉染，核异型明显。排列成乳头状 腺泡状 第29图左上可见典型的腺管状 间质由纤细的纤维血管构成

初步诊断：1.首先考虑最常见的腺癌，具体是原发还是转移主要是看临床检查结果，本人主要还是考虑原发。需结合免疫组化

                  建议临床全身脏器检查，如子宫内膜 卵巢 输卵管 肾脏 等

                  2.若能排除原发和转移癌再考虑其它恶性肿瘤：恶性血管周上皮样分化肿瘤肿瘤 腺泡状软组织肉瘤 透明细胞肉瘤