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- 左手小指肿物
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| 性别 | 男 | 年龄 | 60岁 | 临床诊断 | 骨肿瘤？ |
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| 一般病史 | 左手指肿物7月余，溃烂流脓1月，无疼痛。X线：末节指骨破坏 | ||||
| 标本名称 | 左小指及肿物 | ||||
| 大体所见 | 手指一只，末节甲面见一3.5*3*2.5cm肿物，指甲已完全破坏，，肿物表面溃疡潮红。切开：周边灰白，中部暗红，质嫩，破坏指骨。 | ||||
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本帖最后由 蓝月 于 2013-03-13 17:32:12 编辑
×参考诊断
血管来源肿瘤 ，有骨质侵犯，考虑高分化血管肉瘤，PECOMA
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蓝月: 贾老师：PECOMA是什么肿瘤的缩写？我找了本科室的资料书，没找着。2013-03-15 09:42 -
蓝月: 高分化血管肉瘤，也没见书详细提到。本病例切片找不到核分裂。2013-03-15 09:45
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贾兆明: 血管周上皮细胞恶性肿瘤(PEComa)是一组较少见组织学和免疫表型上具有血管周上皮样细胞特征的间叶肿瘤,瘤细胞胞质透明或淡嗜伊红颗粒状,免疫组化检测表达黑色素瘤抗体HMB45、Melan-A(A103)及肌源性抗体SMA, CD34＋，2013-03-15 21:19 -
贾兆明: CD34＋，CD31+,vimentin+,F8＋，CK—，CD68—，HMB45—， S100- 诊断：高分化血管肉瘤2013-03-15 21:19
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贾兆明: 【组织病理学】血管周上皮样细胞（PECs）的特点是位于血管周围，常环绕血管腔呈放射状排列。通常紧邻血管周围的PECs大多为上皮样细胞和梭形细胞，类似于远离血管处所见到的平滑肌。上皮样细胞和梭形细胞的比例变化很2013-03-15 21:26
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【组织病理学】血管周上皮样细胞（PECs）的特点是位于血管周围，常环绕血管腔呈放射状排列。通常紧邻血管周围的PECs大多为上皮样细胞和梭形细胞，类似于远离血管处所见到的平滑肌。上皮样细胞和梭形细胞的比例变化很大。PECs的胞浆呈透明至细颗粒状，轻度嗜酸性，而真正的平滑肌细胞呈强嗜酸性。PECs一般较小，核位于中央，呈圆形至椭圆形，染色质正常，核仁小，但也可见到明显深染的和不规则的核。
大多数PEComas类似于CCST，PEC环绕薄壁血管而排列。然而，有报道发现相当比例的PEComas表现明显的核异型性、核分裂像增多及坏死。子宫PEComas可表现与低级别子宫内膜间质肉瘤相似的浸润性生长方式。CCMMT与其它的PEComas区别在于它几乎均由排列成束状和巢状的大小一致的梭形细胞构成。该肿瘤的一个显著特点是血管增生交错复杂，小的弓形血管将肿瘤分为粗糙的团块，类似于肾细胞癌。尚无报道发现存在核分裂活性、血管淋巴浸润和坏死。【免疫组化】PEC 特点是表现肌黑细胞标记物阳性如HMB-45、Melan-A、酪氨酸酶、小眼转录因子、NKI/C3，以及肌性标记物阳性如平滑肌肌动蛋白、广谱肌动蛋白、muscle myosin和calponin。结蛋白较少表现阳性，细胞角蛋白和S-100蛋白常呈阴性。PEComas最敏感的肌黑细胞标记物是 HMB-45、Melan-A和小眼转录因子。
【超微结构】PEC的超微结构示胞质中含有丰富的糖原、黑色素体、细丝，偶尔可见致密小体、半桥粒及形成不良的细胞间连接。
【遗传学】1例CCMMT报道具有t(3;10)(?p13;?q23).其它PEComas未进行细胞遗传学或分子遗传学的研究。少数CCMMT还显示缺乏与结节性硬化相关的TSC2基因产物tuberin的表达。
【预后因素】PEComas 由于其罕见性，其恶性标准尚未明确阐明。此标准的产生也因最常见的PEComas、AML存在着相对频繁的假恶性变而变得复杂。然而，已有明确记载，临床恶性（即转移性）通常属上皮样型的AML，且这些肿瘤非常类似许多报道的非AML，LAM或CCST型的PEComas。起源于先前存在的良性AML的肉瘤也有报道。另外，临床恶性肺CCST也有报道。基于这些前述的报道，似乎只要有浸润性生长，细胞明显增多，核增大，深染，核分裂像多，异常核分裂数及凝固性坏死中的任何一项组合就能考虑为恶性。恶性PEComas为侵袭性肉瘤，常致患者死亡。与其它类型的PEComas相比，CCMMT似乎相对良性。
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